面神经麻痹PP课件(参考2016年诊治指南).pptVIP

LOGO 特发性面神经麻痹(idiopathic facial nerve palsy)（参考2016年诊治指南）  面神经 桥脑腹外侧 桥脑下缘听神经处出脑 共同进入内耳孔 沿面神经管下行 经茎乳孔出颅 面神经的解剖 特发性面神经麻痹(idiopathic facial nerve palsy)又叫面神经炎或Bell麻痹，是由茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。是常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因，国外报道发病率在(11.5～53.3)/10万。该病确切病因未明，可能与病毒感染或炎性反应等有关。临床特征为急性起病，多在3 d左右达到高峰，表现为单侧周围性面瘫，无其他可识别的继发原因。该病具有自限性，但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复，减少并发症。 概 念 面神经(facial nerve)第Ⅶ对脑神经。 为混合性神经。支配面部表情肌、泪腺， 唾液腺，司舌前2/3味觉，内耳、外耳道 皮肤感觉。 其中支配上部面肌（额肌、皱眉肌及眼轮匝肌）的神经元受双侧皮质脑干束控制。支配下部面肌（颊肌及口轮匝肌）的神经元受对侧皮质脑干束控制。 面神经的解剖及生理功能 面神经核损害 伴展神经麻痹对侧锥体束征 膝状神经节病变 Hunt综合症 周围性面瘫，舌前2/3味觉障碍，听觉过敏，患侧乳突部疼痛，耳廓和外耳道感觉减退，外耳道及鼓膜疱疹 镫骨肌神经以上神经损害 伴听觉过敏、舌前2/3味觉丧失，唾液腺分泌障碍。 鼓索以上面神经病变 同侧舌前2/3味觉障碍，唾液腺分泌障碍 茎乳孔以上 单纯性面瘫的表现 解剖定位 面神经的解剖定位 病因：病因未明 激发因素: 风寒 病毒感染(如带状疱疹) 和自主神经功能不稳 →局部神经营养血管痉挛→神经缺血水肿→面神经在骨性面神经管受压→临床表现 病理：神经水肿、脱髓鞘、轴突变性 病因及病理 面神经水肿 不同程度轴突变性 髓鞘肿胀脱失 面神经炎的发病特点 E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害) 图1 周围神经病四种基本病理过程示意图 A. 正常 B. 华勒变性 (损伤远端轴 索髓鞘变性) D. 神经元变性 (轴索髓鞘变 性) C. 轴索变性 (轴索变性 脱髓鞘自远端 向近端发展) 病理 一、临床特点 1．任何年龄、季节均可发病。 2．急性起病，病情多在3 d左右达到高峰。 3．临床主要表现为单侧周围性面瘫，如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜；可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。根据面神经受累部位的不同，可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。 诊断 诊断特发性面神经麻痹时需要注意：(1)该病的诊断主要依据临床病史和体格检查。详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法。(2)检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。(3)注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现(特别是脑桥小脑角区和脑干)，如眩晕、复视、共济失调、锥体束征、听力下降、面部或肢体感觉减退；是否存在耳科疾病的表现，如外耳道、腮腺、头面部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡、占位性病变等；注意有无头痛、发热、呕吐。(4)注意询问既往史，如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。 二、实验室检查 1．对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查。 2．当临床需要判断预后时，在某些情况下，神经电生理检测可提供一定帮助。运动神经传导检查可以发现患侧面神经复合肌肉动作电位波幅降低，发病1～2周后针极肌电图可见异常自发电位。面肌瘫痪较轻的患者，由于通常恢复较好，一般不必进行电生理检查。对于面肌完全瘫痪者，可以根据需要选择是否行神经电生理测定，在发病后1～2周进行测定时，可能会对预后的判断有一定指导意义。当面神经传导测定复合肌肉动作电位波幅不足对侧10%，针极肌电图检测不到自主收缩的电信号时，近半数患者恢复不佳。 三、诊断标准 1．急性起病，通常3 d左右达到高峰。 2．单侧周围性面瘫，伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。 3．排除继发原因。 四、鉴别诊断 在所有面神经麻痹的患者中，70%左右为特发性面神经麻痹，30%左右为其他病因所致，如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、Mobius综合征、糖尿病周围神经病、脑炎(真菌、病毒、细菌)、人类免疫缺陷病毒感染