血型不合题溶血症.pptxVIP

发病机制 　　胎儿由父亲方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少，胎儿血因某种原因进入母体，母体产生相应的IgM抗体，当胎儿血再次进入母体，母体发生次发免疫反应，产生大量IgG抗体，通过胎盘进入胎儿，使胎儿、新生儿发生溶血。只要0.1～0.2ml的胎儿红细胞进入母体循环就足以使母亲致敏。 1.Rh血型不合溶血病  　　多数是母亲为Rh阴性，但Rh阳性母亲的婴儿同样也可以发病。第一胎发病率很低，因为初次免疫反应产生IgM抗体需要2～6个月，且较弱，不能通过胎盘进入胎儿体内，而胎儿红细胞进入母体多数发生在妊娠末期或临产时，故第一胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段。当再次妊娠第2次发生免疫反应时，仅需数天就可出现，主要为IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多，故往往第二胎才发病。Rh系统的抗体只能由人类红细胞引起，若母亲有过输血史，且Rh血型又不合，则第一胎也可发病。母亲的母亲（外祖母）为Rh阳性，母亲出生前已被致敏，则第一胎也可发病，此即外祖母学说。 2.ABO血型不合溶血病  　　多数是母亲O型、胎儿A型或B型;少数为母亲A型、胎儿B型或AB型，或母亲B型、胎儿A型或AB型时发病。因为A或B型母亲的天然抗A或抗B抗体主要为不能通过胎盘的IgM抗体，而存在于O型母亲中的同种抗体以IgG为主，因此ABO溶血病主要见于O型母亲、A或B型胎儿。ABO溶血病可发生在第一胎，这是因为食物、革兰阴性细菌、肠道寄生虫、疫苗等也具有A或B血型物质，持续的免疫刺激可使机体产生IgG抗A或抗B抗体，怀孕后这类抗体通过胎盘进入胎儿体内可引起溶血。由于A和B抗原也存在于红细胞外的许多组织中，通过胎盘的抗A或抗B抗体仅少量与红细胞结合，其余都被其他组织和血浆中的可溶性A和B血型物质的中和和吸收，因此虽然母婴ABO血型不合很常见，但发病者仅占少数。 鉴别检查 1、病史 　　凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史、新生儿重症黄疸史的的孕妇或生后早期出现进行性黄疸加深，即应作特异性抗体检查。送检标本要求为：①试管应清洁干燥，防止溶血发生。②产前血型血清学抗体检查，送产妇和其丈夫的血样；新生儿检验送新生儿血样为主，父、母血样为辅（如母血不能及时扣帽子取时，可只送新生儿血样）。③新生儿抽血3ml（不抗凝）；产妇抽血5ml（不抗凝）；丈夫抽血2ml（抗凝，使用一般抗凝剂）。④如当地不能检验，可将产妇血清分离后寄至附近检验单位，另抽取2ml抗凝血。天气炎热时可将血样瓶放入有冰块的大口瓶中，航空邮寄（存放空间必须注意无菌）。 2、血型 　　孕期由羊水测定胎儿ABO血型，若证实母胎同型者就可免患病之忧，但Rh血型无血型物质需取到胎儿血才能定型。新生儿O型者可排除ABO溶血病，而不能排除其它血型系统的溶血病。 3、特异性抗体检查 　　包括母、婴、父血型、抗体效价、抗人球蛋白试验（产前做间接法、生后做直接法）、释放试验和游离试验，这是诊断该病的主依据。 　　抗人球蛋白间接试验是用已知抗原的红细胞去检查受检者血清中有无不完全抗体；抗人球蛋白直接试验是检测婴儿红细胞是否被不完全抗体致敏。释放试验若阳性，诊断即可成立，因致敏红细胞通过加热将抗体释放出来，而释放液中抗体的特异性可用标准红细胞来确定。游离试验是在新生儿血清中检测是否存在能与红细胞结合的尚未致敏红细胞的不完全抗体，结果阳性表明可能受害。 　　在孕期诊断可能为该病者，应争取在妊娠6个月内每月检验抗体效介一次，7～8月每半月一次，8个月以后每周一次或根据需要决定。抗体效价由低到高，起伏颇大或突然由高转低均提示病情不稳定，有加重可能，效价维持不变提示病情稳定或母婴血型相合，该抗体仅属以前遗留所致。排除遗留因素后，一般发病轻重与抗体效价成正比，但ABO系统受自然界存在类似抗A(B）物质关系，有的未婚女子效价已达1024。通常ABO溶血病的效价64作为疑似病例，但个别效价为8时也有发病的报道。 4、羊水检查胆红素含量 　　它不象抗体效价受前一胎遗留下来的影响，故羊水胆红素含量对估计病情和考虑终止妊娠时间有指导意义，正常羊水透明无色，重症溶血病时凌晨水呈黄色。 　　Liley发现450mm处光密度的升高与胎儿溶血病的严重程度呈一定比例。由于正常胎儿羊水中胆红素的浓度随孕周增加而降低，故在不同孕周所测得的450mm处光密度的升高数，有不同的意义。Liley从101名Rh免疫妇女羊水中所得结果，以450mm的光密度增加数为纵坐标，孕周为横坐标，绘成一经验图，分三个区，羊水中450mm处光密度的增加数在上区者，病情严重，一般即将死亡。在中区者，中度病重，在下区者，可能为Rh阴性儿或为贫血极轻的Rh阳性儿，仅10%需要换血。 5、影像检查 　　全身水肿胎儿在X光摄片可见软组织增宽的透明带四肢弯曲度较差。B超检查更为清晰，肝脾肿大，胸腹腔积