三尖瓣下移畸形eb身steinanomaly.pptVIP

Ebstein 畸形; 三尖瓣下移（Ebstein）畸形，是一种较少见的先天性心脏病。 其主要病理病变为： 三尖瓣（主要是隔瓣和后瓣）不附着在瓣环上，而是螺旋形下移至右心室。同时，瓣膜及瓣下结构的形态异常。大多数病例合并有ASD或PDA。;二、病理解剖 房化心室： 三尖瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分，心室壁薄内膜平滑，心肌发育不全，缺乏心肌收缩能力。 功能心室： 位于下移的瓣膜附着处至肺动脉环，具有收缩功能。 三尖畸形： 下移的瓣膜发育不全.缺如或增厚。前瓣增大呈帆状，上有筛孔，部分附着在右室壁上.乳头肌或腱索缩短或位置异常。大多数病例有不同程度三尖瓣关闭不全。;二-1 Ebstein畸形示意图;二-2 根据三尖瓣和右心室的形态和活动度可分为四型： A级（轻型）： 三尖瓣活动良好, 有轻小而能收缩的 房化心室。;B级（中间型）： 有不能活???的巨大 房化心室，但三尖瓣 前瓣活动良好。;C级和D级（重型）： 巨大房化心室不能活动三尖瓣附着在心室壁上或不能活动导致重度关闭不全。 ;三、病理生理;四、临床表现;五、预后;六、治疗;六-1 手术方法的选择;成型术目前采用房化心室折叠术，包括： 1.右心房部分切除术：平行房室间沟切口 除部分心房壁。 2.修补房间隔缺损或卵圆空未闭，20mm 者应补片。 3.房化心室折叠术。 4.后瓣成形术。 5.D-evega三尖瓣成型术。; 三尖瓣替换术： 1、生物瓣有老化问题。 2、机械瓣其术后并发症多，比二尖瓣替换术后高。 ; 不管成型术或瓣膜替换术疗效都还不十分满意，主要是右房压力仍偏高，静脉血通过右心系统的障碍未能完成消除。所以，近年来为了减轻右心负荷，对重症E bstein 畸形在上述手术完成后增加双向腔—肺动脉连接术。腔静脉血可以不经右心系统直接进入肺动脉，取得较好的效果。;谢谢