自身免疫性癫痫.pdf

自身免疫性癫痫诊治进展 中山市中医院神经内科 王本国 Case 1 反复抽搐发热四肢瘫痪 • 肖某，男，24 岁，工人。 • 代诉：“反复口面部、肢体抽搐10天”于2015-4-6我院就诊。 • 现病史：2015年3 月28 日无明显诱因下出现1次意识丧失、四肢抽搐， 呈全身强直- 阵挛样发作。发作持续约1分钟，自行缓解，发作后意 识模糊。3 月30 日开始出现左侧颜面及口周为主的局部抽搐，每次持 续约数十秒，每天发作约3~4次，并出现言语表达困难，无行为异常。 门诊予奥卡西平0.3 bid 抗癫痫治疗,症状未完全控制，收入院行进一 步诊治。 • 既往史：2015-3-14 有过发烧，自行当地医院就诊口服药物退热。无 热性惊厥史，无脑炎病史。 • 个人及家族史：平素身体健康，无癫痫家族史。 2 门诊资料 • 门诊CT ：无异常。 • V-EEG示：中度异常，背景呈慢α活动为主。安静 清醒及浅睡眠状态，右侧前中颞区间断性尖慢波 发放。 • 15 小时监测，捕捉到2 次临床发作，呈复杂部分性 发作，同步可见以右颞区为著的痫性脑电发放。 2015-4-1 V-EEG 第一次入院情况 • 查体：一般情况佳，发育、营养正常。四测正常。神清，高 级智能活动下降，颅神经检查未见明显异常。四肢肌力肌张 力对称正常。病理征（-）。颈有抵抗，颏胸2横指。 • 检验：血常规、 肝肾功能、风湿、免疫、血管炎、自免均 正常。血沉：24mm/H。 5 病情发展及诊疗经过 • 2015-4-7 晚出现发热，体温38℃，头向左侧扭转，双侧眼睑、左侧口 角、左手频繁抽搐。予静脉泵入力月西及口服抗癫痫药（左乙拉西坦 1g bid、托吡酯100mg bid）不能完全控制。 • 腰穿提示轻度炎症反应。 • 我院MR ：双侧大脑半球皮层多发异常信号，伴脑膜增厚强化，脑 MRA 未见异常。 • 复查视频脑电图：1、重度异常2、双侧半球广泛性脑损伤 3、发作时 同步脑电图表现为广泛持续性3-5Hz棘慢、尖慢复合波及高波幅δ节律 发放，其中以右侧颞枕区为著。 2015-4-8 我院第一次MR 2015-4-8 第二次V-EEG • 2015-4-10 发现患者从药眠转为昏迷，且四肢瘫痪。并因肺部 感染加重出现低氧血症伴高热，行气管插管，有创通气，改予 静脉泵入丙戊酸钠、利多卡因仍不能控制。 • 2014-4-14改予丙戊酸那针+苯巴比妥粉针静脉泵入。 • 2014-4-21 患者中昏迷，脑干反射迟钝，中枢性高热，四肢瘫痪。 2015-4-21 第三次V-EEG 重度异常，基本节律消失，双侧广泛周期性1.5-2Hz三相波群发放， 持续2-5秒后演变为广泛弥漫性1-2Hzδ节律发放，持续约10秒。 住院期间脑脊液细胞学检查 性状 压力 有核 单核 糖 氯 蛋白 7/4 无色 200 21 85.7 3.79 125.2 25.8 8/4 无色 120 21 71.4 3.72 124.5 17.9 11/4 无色 172 26 100 4.78/7.10 127.0/105.1 20.0 13/4 无色 260