氨的代谢MetabolismofAmmonia课件.ppt

氨的代谢Metabolism of Ammonia 授课对象：五年制本科 主 讲：赵瑞强 单 位：广西医科大学基础医学院 生物化学与分子生物学教研室 精选 临床病例 男性，38岁，肝硬化病史5年，平时状态尚可。1次进食不洁肉食后，出现高热(39℃)、频繁呕吐和腹泻，继之出现说胡话，扑翼样震颤，入院后检查血氨：80μmol/L（18~72μmol/L）。 精选 临床诊断 1. 肝硬化； 2. 高血氨症； 3. 肝性脑病Ⅰ期。 为什么会出现高血氨症呢？为什么又出现了肝性脑病呢？三 个诊断之间是什么关系呢？ 精选 血氨 一、氨的来源 aa脱氨基 肠道产氨 肾脏泌氨 二、氨的转运 丙氨酸 谷氨酰胺 谷氨酰胺 精选 三、氨在肝合成尿素—鸟氨酸循环 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(ornithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。 精选 鸟氨酸 尿素 精氨酸 瓜氨酸 NH3, CO2 NH3 （一）Krebs提出鸟氨酸循环学说 精选 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP CPS-I Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 苹果酸 草酰乙酸 氨基酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 （二）鸟氨酸循环 尿素 精选 反应小结： 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 部位：前两步在线粒体中进行，后三步在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 意义：是肝脏解除氨毒性的主要方式。 CO2 + 2NH3 + 3H2O +3ATP H2NCONH2 + 2ADP + AMP + 4Pi 精选 血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia) 常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。 男性，38岁，肝硬化病史5年 ，平时状态尚可。进食不洁肉食后，出现高热(39℃)、频繁呕吐和腹泻。 肝硬化 等疾病 肝功能 障碍 肝处理氨能力下降 蛋白质分解加强 血氨 升高 （三）尿素合成障碍可引起高血氨症 精选 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内α-酮戊二酸↓ 严重时产生昏迷，称肝昏迷。 三羧酸循环 丙酮酸 α酮戊二酸 （四）肝性脑病的氨中毒学说 精选