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心肌病和心肌炎 赣南医学院第一附属医院 心血管内科 廖永玲 心 肌 病 定义 除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌病的定义及分类(WHO/ISFC工作组1996年公布) 心肌病的定义 伴有心功能障碍的心肌疾病 心肌病的分类 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制性心肌病 致心律失常型右室心肌病（ARVD/C） 未分类心肌病 特异性心肌疾病（specfic heart disease） →特异性心肌病 （specfic cardiomyopathy） 第一节 原发性心肌病 扩张性心肌病 （dilated cardiomyopathy, DCM） 发病率较高,发病率为5-10/10万。男多于女(2.5:1) 一．主要特征: 心腔扩大,收缩功能障碍。 二．病因: 尚不清楚 有三种可能的机制： 家族性及遗传性因素 病毒感染 免疫学异常 三．病理： 1、尸体解剖（图1） 1 四个心腔扩张。 2 心腔内附壁血栓 3 二尖瓣及三尖瓣关闭不全。 2、组织学检查 心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。 心肌间质纤维化——最常见 四．临床表现： 1、病史: 可在数月甚至数年无症状。 突出的症状：左心衰竭的症状 疲劳、乏力——心输出量减少 气急、端坐呼吸——肺淤血 右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关。? 2、体格检查 心脏扩大 可闻及S3、S4 肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等 五、实验室检查： a．胸部X-Ray b．心电图 c．超声心动图 d．心导管检查 e．放射性核素检查 六．诊断及鉴别诊断： 临床 心脏增大、心律失常、心力衰竭 超声心动图 心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱 ? 鉴别诊断 应除外各种病因明确的器质性心脏病。 七．治疗： 1、原则： 治疗主要针对心力衰竭、心律失常 2、治疗常规： 1)地高辛、利尿剂、ACEI、β-受体阻滞剂 2)抗凝治疗—LVEF30%、Af或有栓塞史者 华法林 使INR维持在2.0-3.0 3)心脏移植 八．预后： 死亡原因 心力衰竭和严重心律失常。 5年存活率40%， 10年存活率22% 肥厚性心肌病 （hypertrophic cardoiomyopathy HCM） 一、主要特征： 无明显致心肌肥厚的病因 非对称性心肌肥厚，心室腔变小 主动脉瓣下存在压力阶差(1/4病人) 舒张期顺应性下降，左室血液充盈受阻 根据左心室流出道有无梗阻分 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病 二、病因： 1．常染色体显性遗传，肌节收缩蛋白基因 突变。 2．儿‘茶酚胺代谢异常、高血压为促发因子。 ? 三．病理： 1．肉眼观 不均等的心室间隔增厚（非对称性室间隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy,ASH） 亦有均匀肥厚或心尖部肥厚类型（apical hypertrophy APH） 2．组织学 心肌细胞显著肥大，核大而浓染（图4） 心肌细胞排列紊乱（图5） 四．临床表现： 1、 症状 有些首发症状为猝死。 常见症状为：呼吸困难 心绞痛 晕厥及先兆晕厥 2．体格检查： a．无流出道梗阻无症状者，心脏轻度增大，可闻及S4。 b．有流出道梗阻者，胸骨左缘3-4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音。 影响心肌收缩力、左室容积及射血速度的因素使杂音变化 五． 辅助检查： 1．心电图 常见异常：ST-T改变，胸前导联T波倒置 其次：1）左室肥大 2）明显Q波异常（20-50%病人） 见于II III AVF，V4-V6 其他：心律失常 2．超声心动图 1）左心室肥厚，室间隔肥厚为主 2）舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3 3）左室流出道狭窄 4）二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion, SAM ) 5）80%病人存在舒张功能异常 肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制 六．诊断及鉴别诊断： 诊断 家族遗传史、症状、超声心动图 鉴别诊断 心绞痛 心电图Q波、ST-T改变——与冠心病鉴别 心电图高电压 超声心动图心