特发性颅内压增高IdiopathicIntracranialHypertension.PDFVIP

特發性顱內壓增高 (Idiopathic Intracranial Hypertension/ Pseudotumor Cerebri) 您的醫生認為您可能患有特發性顱內壓增高(idiopathic intracranial hypertension, IIH), 又名 假性腦 瘤 (Pseudotumor Cerebri). 特發性顱內壓增高是一種顱內壓升高的狀態，升高的顱內壓可能造成視 覺障礙和頭痛。在電腦掃描和磁振造影掃描技術出現以前，當患者的視神經盤(眼球後部的視神經) 出現水腫時，醫生擔心患者的顱內或會出現腫瘤。如患有視神經盤水腫的病者並沒有出現腫瘤的跡 像，便稱為「假瘤」。 腦部的結構 大腦和脊髓被包裹並浸泡在腦脊液(cerebrospinal fluid, CSF)中。腦脊液為大腦內無自身血液供應的腦組織提供氧 氣和營養物質，並在顱腦受到外傷性衝擊時對大腦起保護 性的緩衝作用。腦脊液是由流通腦室(腦內的開放性腔隙) 內脈絡叢的血液形成。腦脊液最終會被顱腔頂部的上矢狀 竇吸收，然後通過靜脈回流到心臟。 病理生理學 特發性顱內壓增高的患者因腦脊液回流受阻而導致顱內壓升高。升高的顱內壓通過視神經鞘（包裹 著視神經的組織）傳遞到眼球後部導致視神經盤水腫。 引起腦脊液回流受阻的原因目前尚未明確。但由於假性腦瘤常發病於年輕的肥胖女性，這表示荷爾 蒙水平或對發病有一定的影響。臨床發現使用抗生素或類固醇可能引至特發性顱內壓增高的現象； 高劑量使用維他命 A 或會令顱內壓增高。兒童、男性及體重正常的病者亦有機會患上特發性顱內壓 增高。顱內壓增高會導致頭痛；視乳頭水腫可能會損害視神經（可能是永久性的），以致視力下降。 症狀 顱內壓增高最常見的症狀是頭痛和視力下降。痛楚可出現於頭部任何位置，最常見於頸後部，其性 質通常是持續穩定的，亦可能是搏動性的。頭痛程度可能會非常嚴重，但性質跟偏頭痛不同。嚴重 的頭痛會令患者在夜間睡眠中痛醒；俯身或彎腰可能加重頭痛。視神經腫脹最終或會導致視力下降， 如：視物變暗或模糊，患者可能會難以看清周邊事物。當患者俯身或彎腰時或會出現持續數秒的視 覺障礙。這些視覺障礙會令人感到不安，但不會增加視力損失的風險。 顱內壓增高會損害支配眼球運動的顱神經，導致複視，患者或會出現耳鳴的症狀。顱內壓顯著增高 時，可能會出現噁心和嘔吐伴以嚴重的頭痛。 徵狀 透過眼底檢查的視乳頭水腫是斷症假性腦瘤的重要表徵。 藥物散瞳後進行眼底檢查時，會發現患者雙眼同時出現視乳頭水腫；透過視野檢查可發現患者周邊 視力缺損，並只留有中心視力。視乳頭水腫和視野損傷的程度是評估治療的需要及治療效果的最重 要指標。醫生會用手電筒交替照射雙眼來觀察雙眼受損程度是否一致。患者可能會出現眼球運動障 礙，以致複視或視物模糊。 診斷 由於腫瘤、動靜脈瘺和顱內靜脈血栓形成均可導致類似的病徵和症狀，因此磁振造影掃和脊椎抽液 是診斷假性腦瘤時必需的檢查，以確定腦脊液成分正常。如腦脊液中出現異常細胞、炎性細胞或蛋 白質增加，則表示患者可能曾受感染、患有炎症或由腫瘤導致的顱內壓增高所致。少數情況下患者 需進行血管造影檢查，以排除血管異常。由於頭痛或與其他因素有關，患者或於接受治療後仍然出 現持續頭痛的症狀。假若治療後頭痛持續，可重複檢查顱內壓。 如果顱內壓未有增高，應進一步尋找導致頭痛的其他原因。有時候顱內壓只會短暫增高，在特殊情 況下患者需住院進行 1-2 天的持續壓力監測，檢查是將壓力感測器置於患者顱內進行的。 治療方法 減少腦脊液分泌或增加其回流可降低顱內壓。減重治療對超重患者可能是有效的。如維生素 A 過高， 則需限制其攝取量。 乙醯唑胺（Diamox）本用於治療青光眼，亦可減少腦脊液分泌以降低顱內壓。其副作用包括手指和 腳趾刺痛感、食慾不振和碳酸飲料不耐，亦可能會導致味覺改變、尿頻和疲勞；在極罕見的情況下， 可 能 會 引 起 腎 結 石 ， 甚 至 骨 髓 造 血 異 常 。 其 他 與 乙 醯 唑 胺 相 似 的 藥 物 ， 如 甲 醋 唑 胺 (Neptazane/methazolamide)，或會產生較少的副作用，但療效較差。利尿劑，如來適泄錠 (Lasix) 亦可能有效。皮質類固醇 (如：prednisone / dexa