显微镜下多血管炎合并抗利尿激素分泌不适当综合症一例报道.DOCVIP

PAGE PAGE 2 显微镜下多血管炎合并抗利尿激素分泌不适当综合症1例 苏建明，魏 刚，张志刚，陈月月，谭莹莹 （210029 南京，江苏省中医院风湿免疫科） [关键词] 显微镜下多血管炎；抗利尿激素分泌不适当综合症 [中图法分类号] [文献标志码] B [通信作者] 苏建明，电话：（02531012，E-mail：jsnj_sjm@163.com 自Zerbe[1]报道了中枢神经系统疾病可引发抗利尿激素分泌不适当综合症(syndrome of inappropriatesecretion of antidiuretic hormone , SIADH)的病例后，Whisler等在结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa, PAN）[2，3]、系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus , SLE）[4]及类风湿性关节（rheumatoid arthritis, RA）[5]等风湿免疫病中均有类似报道。本病例为显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis ，MPA）合并SIADH，现报告如下。 1 临床资料 患者男性，58岁，因间歇性发热，咳嗽、咯痰、痰中带血，行走困难伴体质量锐减两月余而以“ANCA相关血管炎”收住我院。患者2008年4月起咳嗽、咳稀白痰，并逐渐出现双手足麻木感，双足反复肿胀，行走欠利且疼痛明显。同月收治外院。住院期间患者体温波动在38 ℃左右，咳嗽，咯痰，痰中有血丝。查血：WBC 12.60×109/L，N 79.2％，Hb 93 g/L；CRP 79.1 mg/L；ESR 36 mm/h；血钠128.2 mmol/L ，氯 95.4 mmol/L ；尿蛋白332 mg/24 h；IgG 22.6 g/L；p- ANCA（+）、髓过氧化物酶（+）；胸部CT两肺间质性改变。治疗先后予“舒萨林、头孢哌酮舒巴坦等多种抗菌素以抗感染未效。半月后复查胸部CT无明显改善；纤支镜：左上叶舌支气管腔内多量白色粘稠分泌物，右下叶开口处局部粘膜糜烂，覆有白色坏死组织；标本活检示粘膜慢性炎伴鳞化，见炎性渗出物及肉芽组织。病理：中-重度慢性炎伴肺泡壁纤维组织增生及肺泡内大量组织细胞吞噬含铁血黄素（陈旧性出血），另见小片增生变性的纤维组织伴中度慢性炎（见轻度血管炎）。外院给与强的松15mg/日，体温渐降至37.8℃左右后出院。同年5月患者体温复升至38.7 ℃，再次出现咳嗽、咳痰、夹少量血丝、有拉丝现象，头痛，双下肢肌肉酸痛，手足麻木，四肢乏力，行走时鞋子脱失不能察觉，体质量锐减15 kg。6月初因症状不改善并出现精神萎靡，轻度嗜睡，由急症收治我科。入院时，患者T 38.3 ℃，BP 154/91 mmHg。表情淡漠，精神萎靡，轻度嗜睡，呼吸深，通气过度。肺部听诊呼吸音粗，心脏听诊正常。关节无畸形。双下肢凹陷性肿胀，腱反射减弱，肌力3级，腓肠肌明显压痛。下肢位置觉减退，痛觉减退，感觉障碍Ⅰ级，双手第一骨间肌萎缩，右手尤甚，病理反射未引出。入院后查：血WBC 6.71×109 /L，N 66.8%，HB 86 g/L；尿蛋白（＋），UTP：515 mg/24h；血Na 113.1 mmol/L，Cl 83.6 mmol/L；ALB：25.7 g/L；IgG 11.7 g/L，IgA 0.61 g/L，IgM 0.24 g/L，C3 0.67g/L，C4 0.13 g/L，ESR 36 mm/h，CRP 10.2 mg/L；ANCA抗体谱p-ANCA（+），髓过氧化物酶型ANCA（+），组织蛋白酶G（+）。24h尿钠615 mmol/24 h，血渗透压264 mOsm/L，尿渗透压482 mOsm/L；两次痰培养：白色假丝酵母菌（＋＋＋），肌电图：双下肢周围神经严重损伤。因不明原因发热2月余，乏力、纳差、体质量锐减；周围神经损害：双手足麻木，乏力，腓肠肌压痛，肌力下降，肌电图：双下肢周围神经严重损伤；轻度贫血，低蛋白血症，肾脏轻度异常；血沉增快，CRP增高；ANCA阳性（p-ANCA（+），髓过氧化物酶型ANCA（+），组织蛋白酶G（+））；肺部慢性炎症伴陈旧性出血（含铁血黄素沉积），有炎细胞浸润，该患者血管炎疾病进展指数（DEI）≥9，伯明翰血管炎积分（BVAS）31分，符合MPA伴肺部真菌感染。另患者有、严重低钠，无力，精神萎靡，嗜睡，血渗透压降低，尿渗透压血渗透压，临床上无脱水症及水肿。基于Schwartz和Bartter经典的诊断标准，SIADH诊断成立[6]。治疗上，我们先给与伊曲康唑注射液静滴以控制真菌感染。感染控制后，我们加大强的松剂量为30 mg/日，雷公藤多苷60 mg/日