急性白血病本科长第八版.pptVIP

【诊断】 1、临床表现：贫血、感染、出血、浸润 2、血象：WBC高低不一，中性粒细胞减少，涂片可有 原始或幼稚细胞；Hb↓；PLT↓ 3、骨髓象：骨髓有核细胞增生明显或极度活跃，原始 细胞/非红系细胞≥30%(FAB分型法） ≥20%（WHO分类） 4、形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学检查 注：原始细胞：原始粒细胞、APL的早幼粒细胞、 原始及幼稚单核细胞、原始及幼稚淋巴细胞 【鉴别诊断】 一、MDS 主要鉴别点：骨髓象原始细胞＜20％ 二、类白血病反应 主要鉴别点：有感染的原发病；抗感染治疗有效；骨髓象无异常增 多的原始细胞；NAP活力明显增高 三、传染性单核细胞增多症 主要鉴别点：外周血中出现大量异型淋巴细胞，血清噬异性抗体效 价逐步上升，骨髓象中原始细胞不增多，病程短，可自愈 四、AA、ITP及MA 主要鉴别点：骨髓象中原始细胞不增多 五、急性粒细胞缺乏症恢复期 主要鉴别点：多有明确病因；血象血小板正常；骨髓中早幼粒细 胞中无Auer小体及染色体异常；短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常 化疗 支 持 疗 法 造血干细胞 移 植 髓外白血病 防 治 靶向治疗 【治疗】 目的：降低肿瘤负荷 改善生活质量 延长生存期 抗 白 血病 治 疗 （一）、化学治疗 目标：迅速获得CR并延长生存期 原则：早治、联合、充分、间歇、个体化、分阶段 CR标准： 1、白血病的症状和体征消失 2、血象：中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L 血红蛋白≥100g/L（男） 血小板≥100×109/L， 外周血白细胞分类中无白血病细胞 3、骨髓象：原粒细胞＋早幼粒细胞（原单＋幼单核细胞或原淋＋幼淋巴 细胞）≤5％。红细胞及巨核细胞系列正常　　　　 1、化学治疗的策略 化疗方法 1、联合应用化疗药物：利用药物的作用机制不同， 增加疗效，减低毒副作用 2、间歇（分疗程）：使静止期（G0期)白血病细胞 进入增殖期，使正常造血细胞恢复 3、分阶段： 诱导缓解： 迅速达到CR 巩固缓解： 维持缓解： 逐步消灭残存白血病细胞， 防止复发，延长无病生存期 1013 108 106 104 血液学完全缓解 分子缓解 急性白血病临床缓解和分子缓解示意图 为什么要巩固强化治疗？ 白血病细胞 细胞遗传学缓解 诱导缓解治疗 标准方案：VDLP（除外成熟B） CR 75-90% HD-MTX、高剂量CVAD—成熟B CR 70-80% 缓解后治疗 巩固强化：6-8个疗程， B细胞白血病强调HD-Ara-C、HD-MTX的应用 T细胞白血病强调HD-Ara-C 、HD-CTX的应用 维持治疗：MTX+6-MP ，成熟B不用维持治疗 总疗程：3年 总生存率：5年生存率30-40% 高危＜20% 标危 50-60% 2、ALL的治疗 CNSL发生率高达33-50% 尽早行预防性鞘内给药联合高剂量化疗 CNSL发生率仅为2% 急淋白血病CNS预防 （1） 诱导缓解治疗 APL以外的AML 方案：标准DA/ HA（国内）方案 可用NVT替代DNR，可用IDA替代DNR IDA+Ara-C＋VP-16 疗效：CR率65～85％ APL： 方案：ATRA、As2O3