视神经炎诊断和为特发性脱髓鞘性视神经炎的治疗.ppt

视神经炎诊断与IDON入组 视神经炎的分类 A. ?特发性脱髓鞘性视神经炎 （idiopathic demyelinating optic neuritis, IDON） B.??其他特发性脱髓鞘疾病中的视神经炎 C.??非特发性脱髓鞘导致的视神经炎 a 感染性和感染相关性视神经炎 b 疫苗接种后视神经炎 c 炎性视神经病（inflammatory optic neuropathy) d 其他原因的视神经炎 D.??儿童视神经炎 E.?? 视神经网膜炎 F.?? 视神经周围炎 特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON) 特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON) 临床最常见的视神经炎： 人群发病率：国外：1－5／10万；国内不详 中青年多见，多数在20－50岁 中心视力下降：单眼（多见）或双眼 色觉异常 视野缺损 部分患者眼痛/转眼痛（ONTT：90％） 特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON) 临床和辅助检查： 视力： NLP- 正常 RAPD：单眼病变或双眼病变程度不同 眼底： 正常或视乳头水肿（ONTT：1／3） 晚期视神经萎缩 视野异常：中心暗点/其他类型视野异常 VEP异常 MRI异常 IDON 与多发性硬化 MS：中枢神经系统脱髓鞘病，致残率高 MS：多病灶、缓解-复发病程 视神经是常见损害部位之一 50%的MS患者有IDON 20%的MS以视神经炎为首发症状 IDON被认为是MS的顿挫型 IDON和MS的病理机制相同 30%和50%的IDON在5年和10年内转化为MS MS-MRI “ 多发性硬化脸” 本IDON研究入组标准 急性单眼视力下降 伴有转眼痛 受累眼相对性瞳孔传入障碍 视野检查异常 除外导致视力下降的其他疾病 本IDON研究排除标准 双眼同时发病的视神经炎 感染性视神经炎 炎性视神经病 其他视神经病（缺血、遗传、中毒代谢、创伤、青光眼性视神经等） 视网膜病和葡萄膜病 视神经炎治疗研究（ONTT） Optic Neuritis Treatment Trial(ONTT) Etiological Profile of 204 presumed ON Male, 16yrs Decreased VA OU (20/200 OD;HM OS) Headache Pituitary tumor VA outcome (20/80 OD; 20/300 OS) 特发性颅内高压 眼底像－视神经炎？ 视野改变—视神经炎？ 视神经炎？－视神经鞘脑膜瘤 视神经炎？MS？ 神经系统结节病？ ACE（angiotensin converting enzyme) ：50 PPD（＋） 结核抗体（－） 猫密切接触史和猫抓伤史 CSF: Pro: 54.6mg/dl; IgG:42.5mg/d; MBP: 0.98; 外观和细胞数正常 神经炎？－YES＆NO 女，8岁，IDON／MS？－右筛窦蝶窦炎 女，44岁，ON？－AIDS／HIV感染 女，45岁，IDON？－炎性视神经病＋SSA（＋） 女，45岁，IDON？－ICA扩张压迫性视神经病 男，50岁，视神经炎？－神经梅毒 男，33岁，视神经炎？－硬脑膜动静脉瘘 女，41岁，视神经炎？－视束海绵状血管瘤 More is still coming….. －女， 17岁 －反复视力下降一年，四肢麻木7个月，双上肢无力14天 －不伴眼痛 －激素治疗后视力好转，恢复至1。2 －3次视力下降及好转， 末次VA：OD FC/30CM；OS：0.01 －视乳头苍白 －双上肢肌力III级；远端小肌肉萎缩 －胸2以下痛觉减退 －双侧病理征阳性 HE染色，10X，肉芽肿性淋巴结炎，伴坏死， TB（－）；Giemsa（－）；W-S（－） * * －Walsh＆Hoyt Clinical Neuro-ophthalmology The essential. 1999,5th eds 眼和视神经 神经髓鞘的发生 IDON视野损害 --ONTT（optic neuritis Treatment trial) --456 例患者 －HVF －约40％为弥漫性损害 －局灶性损害 IDON VEP改变 IDON VEP改变 IDON眼眶和脑MRI ONTT(1997)：与脑磁共振表现的关系—5yrs 视神经炎转化为多发性硬化 --388 cases (69 excluded) --351 MRI --341 5ys follow-up --CDMS: 106(27