第8版内科学课件肥厚型心肌病.pptVIP

处理流程 * 许多亲属症状轻微或缺如，只有行超声心动图检查时才发现。 一级亲属中约1/4可以找到形态学依据，且多数亲属病情较先证者轻。 * * * * 还有手术治疗、安装起搏器等处理手段，主要针对症状进行处理。 * 双异丙吡胺：为广谱抗心律失常药，电生理作用与奎尼丁、普鲁卡因胺相似，能抑制膜对离子的通透性，从而降低自律性，减慢传导，延长不应期，故能消除折返，产生抗心律失常作用。主要用于室主性和室性早搏及心动过速，尤其对伴有预激综合症的心动过速疗效较好。对心房纤颤和扑动有效。　　 * 肥厚型心肌病 承德医学院附属医院心内科 丁振江 分 类 心 肌 疾 病 特异性心肌病 原 发 性 心 肌 病 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未分类 心肌病分类 遗传性心肌病： 肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/发育不全 左室致密化不全 原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病 混合型心肌病： 扩张型心肌病和原发限制型心肌病 获得性心肌病： 炎症性心肌病 应激性心肌病 围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病 定义 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病，以心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因之一。 分类 根据心室流出道有无梗阻： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病 A 总体患病率 0.2% B 行心脏彩超人群中的患病率 0.5% C HCM患者一级亲属中发病率 1/4 流行病学 病因/遗传学 至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。 几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。 目前为止共发现至少有18种基因与之相关。 因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每12~18个月检查一次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。 病理生理学 HCM引起血液动力学障碍的原因： 室间隔肥厚使左室流出道变窄； 收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）， ，导致左室流出道狭窄加重； 伴有二尖瓣关闭不全。 静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差≥30mmHg为有意义的梗阻。70% 多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常。 HCM终末期发病机制假设 功能改变： 心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低； 舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，导致左心室舒张异常，充盈受损。 病理 左室形态学改变 不均等的心室间隔变化 组织学标本： 健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色） 肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。 临床表现-症状 劳力性呼吸困难， 90% 劳力性心绞痛：1/3，硝酸甘油加重症状 晕厥：1/3 猝死：4%-6% 晕厥原因 左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血 体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少 心律失常 临床表现-体征 心脏轻度扩大 第四心音 心尖部收缩期杂音 胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音：梗阻性 增加心肌收缩力、减少左室容量 杂音增强 降低心肌收缩力、增加左室容量 杂音减弱 心室内压差变化与杂音强度的关系 杂音 备注 室内压差增加 屏气试验（用力时） 增强 前、后负荷减小 立位 增强 前、负荷减小 洋地黄制剂 增强 心肌收缩力增强 硝酸甘油 增强 前后负荷减小 异丙肾上腺素 增强 收缩力增强，前后负荷减小 室早后 增强 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加 室内压差减小 下蹲 减弱 前、后负荷增加 去甲肾上腺素 减弱 后负荷增加 Β受体阻滞剂 减弱 收缩力降低 握拳