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第十五章 神经系统免疫性疾病 第一节 多发性硬化症 （multiple solerosis，MS） 概念 MS是一种病因未明的、以中枢神经系统白质脱髓鞘性病变为主要特征的自身免疫性疾病。 部位：脑室周围白质、视神经、脊髓和脑干传导束及小脑白质等。因大脑白质和脊髓内有散在的多灶性脱髓鞘硬化斑而得名。 流行病学 全世界广泛分布 发病率： 远离赤道地区更多见 高发区： 300/10万/年，英国北边的Orkney岛 中等发病区： 5～15/10万/年，欧洲南部、美国南 部、澳大利亚北部、中东等 低发病区： 5／10万/年以下，亚洲、非洲等 病因及发病机制 病因复杂，目前认为和遗传、病毒感染及环境均有关系，但其确切机制仍尚未完全确定。 MS的发病可能是某些具有易感基因的个体，在儿童时期受环境因素影响而诱发，经过10～30年的潜伏期后发生MS。 病理 大体所见：脑、脊髓和视神经常有萎缩。脑室系统常扩大。白质内散在大小不一，边缘清楚的灰色斑块，以脑室系统周围为著。 临床表现 多发于青壮年、发病高峰在多在30～35岁。 性别差异：男女比例约1:2 临床表现多种多样， 每种神经病学症状都可出现! 锥体束损害占45% 感觉障碍占35％ 脑干功能障碍占30％ 核间性眼肌麻痹 小脑性症状占25％ 自主神经功能障碍 疲劳及发作性病状 不常见症状 辅助检查 （一）脑脊液（CSF） 　　　CSF异常率可达90％ γ球蛋白增高 寡克隆IgG带?? 　　 髓磷脂碱性蛋白（MBP）升高 （二）视觉、听觉及体感诱发电位检查 　　1．视觉诱发反应异常 　　2．听觉诱发反应异常 　　3．体感诱发反应异常 （三）CT扫描? 中枢神经系统白质内多发的、大小不一的低密度灶，最常分布在侧脑室周围 （四）MRI检查 比CT扫描更敏感? 诊断 习惯采用的诊断标准： ①两处以上的病灶 ②10～50岁 ③排除其他病因 ④缓解与复发交替 符合四项， “临床确诊的MS”； ①、②中缺少一项， “临床可能的MS” 仅一个发病部位，首次发作 “临床可疑的MS” 治疗 治疗原则：阻止病情进行性发展 控制急性发作 对症支持治疗 （一）以阻止病情发展为目的的治疗 β干扰素治疗复发缓解型有一些效果。目前认为其有效疗程为8年。 （二）急性加重的治疗 甲基强的松龙静脉冲击疗法 作为MS急性发作的首选药物 （三）并发症的治疗?? 1. 肌无力 ?? 2. 痉挛 3. 震颤和共济失调?? 4. 疼痛 ? 5. 自主神经功能障碍? 6. 疲劳 预后 1. 20％MS病人表现为良性过程 2. 以感觉症状为主要表现的预后最好 病程为进行性者预后最差 3. 50％病例只遗留轻或中度功能障碍，病后存活期可长达30年 4. 少数于数年内死亡。 第二节 格林-巴利综合征（Guillian-Barre Syndrome, GBS） 概述 急性感染性多发性神经根神经炎 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率：1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹 病因与发病机理 1、个体易感性 2、诱发因素(感染、免疫遗传） （1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史 巨细胞病毒，EB病毒，尤其是空肠曲杆菌感染后，GBS病残率高，总体预后差。 （2）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？ 3、其他疾病伴发 白血病、AIDS等可能引发GBS 病理改变 周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经 神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突） 病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细 胞浸润、节段性脱髓鞘 临床表现 起病 （1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%) 临床表现 肢体运动障碍 （1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （