脊髓栓系综合征.doc

脊髓栓系综合征 【概述】 脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS)系脊髓圆锥以下终丝或马尾固定于椎管，于脊柱生长期中，牵拉脊髓圆锥不能向头侧移动而产生脊髓或圆锥牵拉损害症状之综合征。而脊髓纵裂(diastematomyelia)则系脊髓被椎管内骨性纵隔分为两半并产生脊髓压迫症状之疾病，部分病人脊髓纵裂与脊髓栓系综合征同时存在，故二者分两节描述。 【病理与病理生理】 1(终丝粗大并固定于骶椎者 病理改变是终丝拉紧脊髓成低位，圆锥位于腰水平或2以下，部分马尾纤维可能粘连于终丝之上。 2(先天性疾病 主要是脊髓脊膜或马尾脊膜膨出，手术后局部粘连将马尾固定于椎管内手术区，因脊膜膨出大多在幼儿时行手术治疗，在发育成长中，马尾固定脊髓不能正常向上移位，而致脊髓低位，脂肪瘤在腰骶部分布非常广泛，向上可至圆锥，向下至骶尾部，向外至皮下，硬膜外、硬膜下与马尾神经广泛粘连，马尾分散在脂肪瘤之中，分离甚为困难。 3(椎管内肿瘤 主要是皮样囊瘤和畸胎瘤，多发生在腰骶部，亦有在枕颈部，在腰骶部者，于长大过程中，逐渐压迫马尾，产生症状，马尾神经可深深粘连于肿瘤壁或包膜上。 【病因与发病机制】 1(终丝(filum terminale)肥大增粗固定于椎管壁 栓住圆锥(conus medullaris)不能向头端移动。 2(先天性疾病 如脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)或脂肪脊髓脊膜膨出(lipomyelomeningocele)，病变可以固定终丝或马尾，而于病儿生长过程中产生脊髓栓系综合征，或是于幼儿时期做脊髓脊膜膨出手术，术后局部粘连而固定圆锥产生脊髓栓系综合征。Kanev与Bierbrauer报道一组177例脂肪脊髓脊膜膨出，观察到脊髓神经功能与年龄的关系，在初检时没有神经症状占37,，于年岁增长中发生神经症状，于脂肪脊髓脊膜膨出修补手术与栓系综合征松解后神经症状缓解。 3(先天畸形或椎管内肿瘤 如脊椎闭合不全(dysraphism)的先天性皮肤瘘道，可有纤维索条或瘘道连通至椎管内，产生脊髓栓系综合征，Wang等报道5例，先天性皮肤瘘道(congenital dermal sinus，CDS)与椎管内相连，椎管内病变为皮样或表皮样囊肿(dermoid or epidermoid cyst)亦可为畸胎瘤(teratoma)，多发生在腰骶部，亦在枕颈部，极少在胸椎，脊髓皮肤瘘道常是此病的提示。 4(成人隐性脊椎闭合不全(dysraphism) Klekamp等报道23例脊椎闭合不全畸形，于成人发生神经症状，其中4例脊膜膨出(meningocele)与16例错构瘤(hamartomas)，年龄23~67岁，平均39岁，发生脊髓症状。其中19例症状加重，行手术治疗，此中11例application; infection and antibacterial drug of clinical application; transfusion refers to levy; nutrition support of adapted card and clinical application; common life support technology (as cycle breathing support, and nutrition support,) and emergency technology of application; common guardianship instrument using. Look: shock, cardiac respiratory arrest and acute organ failure, systemic inflammatory response syndrome and severe infection and multiple organ dysfunction syndrome (MODS), severe disturbance of body fluid environment such as critical theory and progress of the illness. 2. basic requirements (1) species and cases of study requirements: severe pneumonia in disease-disease myocardial infarction ... 3. high requirements (1) learning disease species: disease species disease species image radiation: rheum