大疱性皮肤病-.pptVIP

大疱病Bulister Dermatoses 皮肤疱病的分类 表皮内疱病 天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病） 表皮下疱病 类天疱疮 疱疹样皮炎 疤痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹 天疱疮(Pemphigus) 流行病学 男女患病情况相等 平均发病年龄：50-60岁 病因 不明确 可能因素：药物、感染、遗传等 发病机理 是一种自身免疫性疾病 表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性平行 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 免疫抑制剂治疗有效 机制 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 纤维蛋白溶酶原激活 补体的激活 破坏细胞-细胞间结合蛋白质 细胞间结合结构 细胞与细胞间结合(E-cadherin结合） 桥粒(Desmosome)： 上皮细胞与细胞之间的结合结构。 相邻的细胞膜之间形成在光镜下可见的卵圆形致密增厚处 电镜下可见深染物质 两个细胞的桥粒斑之间的距离约30-60nm。有中间丝（Intermediate filaments）附着。 Adherens junction：肌动纤维（actin）等微丝附着。 细胞与基底膜带结合（Integrin结