氨基-酮戊酸合酶.PPT

第四节 微量元素 Trace Element 种类 主要包括有铁、碘、铜、锌、锰、硒、氟、钼、钴、铬等10种。 概念： 微量元素是指人体中每人每天的需要量在100㎎以下的元素。 一、铁是体内含量最多的微量元素 铁卟啉化合物：75% 非铁卟啉类含铁化合物：25% （如含铁的黄素蛋白、铁硫蛋白、运铁蛋白等）。 （一）体内铁主要存在于含铁卟啉和非铁卟啉的蛋白质中 （二）运铁蛋白和铁蛋白分别是铁的运输和储存形式 铁(Fe3+)在血液中与运铁蛋白(transferrin)结合而运输。 多余的铁以铁蛋白的形式主要储存于肝、脾、骨髓、小肠黏膜、胰等器官。 体内铁的唯一排泄途径：细胞内有铁蛋白铁随着小肠黏膜上皮细胞脱落而排泄于肠腔。 （三）铁的缺乏与中毒均可引起严重的疾病 铁的缺乏：小细胞低血色性贫血 铁摄入过剩：血色素沉着症(hemochromatosis) 二、锌是含锌金属酶和锌指蛋白的组成成分 血锌水平：0.1～0.15mmol/L 运输形式：清蛋白或运铁蛋白结合而运输 储存形式：与金属硫蛋白(metallothionein)结合 排泄方式：主要经粪排泄，其次为尿、汗、乳汁 锌(zinc)在人体内的含量仅次于铁，约为1.5～2.5g。成人每日需锌15～20mg。 功能：含锌金属酶的组成成分、锌指蛋白中锌指模体的成分。 缺乏症： 皮肤炎、伤口愈合缓慢、脱发、神经精神障碍，儿童发育不良、睾凡萎缩等。 三、铜是体内多种含铜酶的辅基 运输形式：60%的铜与铜蓝蛋白(ceruloplasmin) 紧密结合，其余的与清蛋白疏松结合或与组氨酸形成复合物。 排泄方式：主要随胆汁排泄 成人体内铜(copper)的含量约为80~110mg，肌肉中约占50%，10%存在于肝。 缺乏症：小细胞低色素性贫血、白细胞减少、出血性血管改变、骨脱盐、高胆固醇血症和神经疾患。 中毒：蓝绿粪便、唾液，以及行动障碍。 1）体内多种酶的辅基，含铜的酶多以氧分子或氧的衍生物为底物。 2）增强血管生成素(angiogenin)对内皮细胞的亲和力、增加血管内皮生长因子(VEGF)和相关细胞因子的表达与分泌，促进血管生成 。 功能： 四、锰是多种酶的组成成分和激活剂 运输形式：大部分与血浆中?-球蛋白和清蛋白结合而运输，少量与运铁蛋白结合。 储存部位：骨、肝、胰和肾 排泄方式：主要经胆汁，少量随胰液排出，尿中排泄很少。 人体内含锰(manganese)约12～20mg。成人每日需2～5mg。 缺乏症：生长发育受到影响 。 中毒：抑制呼吸链中复合物Ⅰ和ATP酶的活性，造成氧自由基的过量产生；干扰多巴胺的代谢，导致精神病和帕金森神经功能障碍（锰疯狂）。 1）多种酶的组成成分和激活剂 2）体内正常免疫功能、血糖与细胞能量调节、生殖、消化、骨骼生长、抗自由基等均需要锰。 功能： 五、硒以硒半胱氨酸形式参与多种重要硒蛋白的组成 运输形式：与?和?球蛋白结合，小部分与VLDL结合而运输。 排泄方式：主要随尿及汗液排泄。 人体含硒(selenium)约为14mg~21mg。成人日需要量在30 ?g ~50?g。 功能：以硒半胱氨酸(selenocysteine)的形式存在于硒蛋白。 谷胱甘肽过氧化物酶是重要的含硒抗氧化蛋白，降低细胞内H2O2的含量，保护细胞膜，并加强维生素E的抗氧化作用。 硒蛋白P是血浆中的主要硒蛋白，可表达于各种组织，既是硒的转运蛋白，也是内皮系统的抗氧化剂。 硫氧还蛋白还原酶参与调节细胞内氧化还原过程，参与DNA合成的修复机制。 缺发症： 可引发糖尿病、心血管疾病、神经变 性疾病、某些癌症等，如：克山病。 碘甲腺原氨酸脱碘酶可激活或去激活甲状腺激素，以维持机体生长、发育与代谢。 硒参与辅酶Q和辅酶A的合成。 功能：主要参与甲状腺激素的合成，也具有抗氧化作用； 缺乏症: 地方性甲状腺肿，严重可致发育停滞、痴呆，如胎儿期缺碘可致呆小病； 中毒：高碘性甲状腺肿，表现为甲状腺功能亢进及一些中毒症状。 六、碘是甲状腺激素的组成成分 成人体内含碘(iodine)30mg~50mg，其中约30%集中在甲状腺内，用于合成甲状腺激素。60%?80%以非激素的形式分散于甲状腺外。 七、钴以维生素B12的形式发挥作用 人体对钴的最小需要量为1?g，主要从尿中排泄，人体排钴能力强，很少有钴蓄积的现象发生。 钴主要以B12的形式发挥作用，钴缺乏可致B12缺乏，而B12缺乏可引起巨幼红细胞性贫血等疾病。 八、氟与骨、牙的形成与钙磷代谢密切相关 成人体内含氟(fluorine)约2g~6g，其中90%分布于骨、牙中，少量存在于指甲、毛发及神经肌肉中。 血中水平：20?mol/