恶性淋巴瘤的研究.pptVIP

恶性淋巴瘤分类研究进展 泰山医学院附属医院肿瘤科 张本华 定义 恶性淋巴瘤（malignant lymphoma ML）是来源于淋巴网状组织与免疫关系密切的恶性肿瘤； 是一组高度异质性的肿瘤； 主要发生于淋巴结，也可发生淋巴系统外的器官如肺脏、肝脏、胃肠道和中枢神经系统等。 2008年新的分类 2008年WHO发布新的分类，与2001年WHO分类比较，淋巴瘤的分类更频繁复杂了。 除了霍奇金淋巴瘤、组织细胞肿瘤、树突状细胞肿瘤、肥大细胞增生性疾病外，仅非霍奇金氏淋巴瘤就分为60多个类型。 这对血液病理学家和肿瘤／血液科临床医师来说，如何正确的诊断和治疗淋巴瘤，是一个新挑战。 分类依据 是形态学 免疫组织化学 分子生物学 回顾淋巴瘤研究的历史，早年对非霍奇金淋巴瘤的认识和分类非常简单，基本框架为： 结节型淋巴瘤(巨滤泡性淋巴瘤) 弥漫型淋巴瘤 小细胞性(淋巴细胞性淋巴瘤) 大细胞性(淋巴母细胞瘤) 霍奇金病的组织学分型（Rye会议，1966） 非霍奇金淋巴瘤的组织学分类（Rappaport，1966） 功能分类（Lukes 和Collins,1975） U细胞型、T细胞型、B细胞型； 是依免疫学分型为基础，反映了对淋巴细胞功能及类型认识的进步； 需要一定的设备和技术条件； Kiel分类（德国，1978） 低度恶性 B 细胞型淋巴瘤：淋巴细胞性，淋巴浆细胞性，生发中心母/生发中心细胞性。 T 细胞型淋巴瘤：淋巴细胞性，小曲核细胞性，血管免疫母细胞淋巴结病样，Ｔ区淋巴瘤，多形性小细胞性。 高度恶性 B 细胞型淋巴瘤：生发中心母细胞性，免疫母细胞性，大细胞 间变性，Burkitt淋巴瘤，淋巴母细胞性。 Ｔ细胞型淋巴瘤：多形性大－中型细胞性，免疫母细胞性，大细胞间变性，淋巴母细胞性。 非霍奇金淋巴瘤的国际工作分型(IWF，1982) ————————————————————————————— 恶性程度 病理组织学特点 ————————————————————————————— 低度 A．小淋巴细胞型(可伴浆细胞样改变) B．滤泡性小裂细胞型 C．滤泡性小裂细胞与大细胞混合型 中度 D．滤泡性大细胞型 E．弥漫性小裂细胞型 F．弥漫性小细胞与大细胞混合型 G．弥漫性大细胞型 H．免疫母细胞型 高度 I．淋巴母细胞型(曲折核或非曲折核) J．小无裂细胞~(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤) 其他 毛细胞型、皮肤T细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型 1982年以美国NCI牵头组织欧洲和美国多位病理学和临床专家讨论研究，提出了“恶性淋巴瘤工作分型”(Woring Formulation)，原意是各家分类体系很难比较其优劣，因此提出一个工作分型作为互相传译的工具。但自工作分型提出后，多数学者直接运用此一分型体系并沿用多年，对恶性淋巴瘤的统一命名和国际交流起到重大的推动作用。 “工作分型”虽然简单明了，易于掌握，但自1982年沿用十多年后，大多数学者认为它存存较大缺陷，既不能阐明细胞的来源(源自B细胞或T细胞)，又不能涵盖许多临床所见的病例。因此，以欧洲和美国专家为主(实际上也有少数亚洲学者参加)经过大系列病例研究和讨论，于1997年发表了“欧美改良分型”或称REAL分型(Revised European and American Lymphoma classification)。经过几年的临床试用