血液学贫血总论.pptVIP

造血系统疾病 血 液 系 统 血液系统由血液和造血器官组成 血 浆 血细胞 白细胞 红细胞 血小板 卵黄囊 胎 肝 骨 髓 胸 腺 淋巴结 脾 脏 ！原发或主要累及血液和造血系统的疾病：血液系统疾病 血 液 造血器官 造 血 组 织 卵黄囊 肝脾 骨髓 胸腺 淋巴结 自妊娠3.5个月骨髓开始造血 出生时全部移行至骨髓造血 骨髓造血维持终生 淋巴系干细胞在胸腺 分化成熟为T细胞 成年后胸腺萎缩 已进入淋巴结定居的T 细胞能够自行繁殖 储存淋巴细胞 的场所 淋巴液的生物过滤器 对外来抗原作出反应 胚胎第25天卵黄囊开始造血活动 中胚层间质细胞分化为多能造血干细胞（PHSC) PHSC经血流迁移至肝、脾造血 自妊娠第40天开始造血 50天达到高峰 第40周降至最低 骨 髓 出生后主要造血器官 造血干细胞 造血微环境 造 血 干 细 胞 具有不断自我更新与多向分化增殖的能力，其自我复制和多向分化之间保持动态平衡，因此数量稳定 PHSC 应为CD34 ＋、CD33－、CD38 －、 HLA-DR－、Lin－、 KDR－ 占骨髓有核细胞的1％，在外周血仅占0.05％ 造 血 微 环 境 由： 基质细胞 细胞外基质 造血调节因子 组成 基质细胞：网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、脂肪细胞。 胶原 蛋白多糖 糖蛋白 支架 粘于细胞表面 细胞粘附 造血空间 选择结合细胞因子 细胞移动 集落刺激因子 （colony-stimulating factor,CSF) 白细胞介素 (interleukin,IL) 造血负调控因子(interferon IFN, tumor necrosis factor TNF） 血液系统疾病 红细胞疾病：如各类贫血和红细胞增多症 粒细胞疾病：如粒细胞缺乏等 单核细胞和巨噬细胞疾病：如恶性组织病 淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白血病等 出血性及血栓性疾病：如ITP、凝血障碍性疾病 造血干细胞疾病：再生障碍性贫血、PNH、MDS等 脾功能亢进 红细胞数量和质量异常 白细胞数量和质量异常 血小板、凝血因子数量和质量异常 造血干细胞数量和质量异常 贫 血 概 述 人体外周血红细胞容量下降，低于正常范围下限的一种常见临床症状。 外周血单位体积血液中的血红蛋白(Hb）量、红细胞计数（RBC）及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。其中以Hb最为可靠，是临床诊断贫血最常用的指标。 贫血（anemia) 血红蛋白 红细胞 血细胞比容 成年男性 120g/L 4.5×1012／L 0.42 成年女性 110g/L 4.0×1012／L 0.37 孕 妇 100g/L 0.30 诊 断 标 准 注意：1、婴儿、儿童、妊娠妇女血红蛋白浓度较成人低， 久居高原地区居民血红蛋白浓度较海平面居民高。 2、血浆容量增加时，血液稀释，假贫血 3、血液浓缩时，假正常 国内诊断贫血的标准 一、按贫血进展分类：急性和慢性 二、按贫血程度分类 三、形态学分类 四、按骨髓红系增生情况分类： 增生性贫血和增生不良性贫血 五、病因发病机制分类 贫血分类 一、红细胞生成减少 二、红细胞破坏过多 三、失血 病 因 和 发 病 机 制 造血干祖细胞异常所致贫血 1、再生障碍性贫血 2、纯红细胞再生障碍性贫血 3、先天性红细胞生成异常性贫血 4、造血系统恶性克隆性疾病 造血调节异常所致疾病 1、骨髓基质细胞受损所致疾病 2、淋巴细胞功能亢进所致疾病 3、造血调节因子水平异常所致疾病