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血管瘤与脉管畸形的诊疗 分类 Mulliken等在1982年根据脉管性疾病的细胞生物学特点，将其明确区分为血管瘤和脉管畸形两大类。 1995年，美国Waner等修改了Mulliken分类当中的脉管畸形，将脉管畸形依照血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管和淋巴)与高流速(动静脉)畸形。 鉴别 · 鉴别 血管瘤的治疗 脉管畸形的治疗 脉管畸形的治疗 脉管畸形的治疗 疗效评价（国内） 疗效评价（国外） 分为4级，I级(差)：瘤体缩小0％～25％：II级(中)：瘤体缩小26％～50％；III级(好)：瘤体缩小51％～75％；Ⅳ级(优)：瘤体缩小76％～100％。 侧重量化而不注重外观与功能的评估 Company Logo LOGO * 　　血管瘤包括：1、婴幼儿血管瘤。2、先天性血管瘤（RICH和NICH）。3、簇状血管瘤（伴或不伴有Kasabach Merrin综合征 ）。4、Kaposi样血管内皮瘤（伴或不伴有Kasabach Merrin综合征 ）。5、梭形细胞血管内皮瘤。6、其他罕见血管内皮瘤（内皮样、复合型、网状、多形性、Dabska瘤、淋巴血管内皮瘤病等）7、皮肤获得性血管肿瘤（化脓性肉芽肿、靶样含铁血黄素沉积型血管瘤、肾小球样血管瘤、微静脉型血管瘤等）。 　　脉管畸形包括：一、低流速脉管畸形：1、毛细血管畸形：葡萄酒色斑、毛细淋巴管扩张、毛细管扩张性疣。2、静脉畸形：普通散发性静脉畸形、Bean综合征、家族性皮肤黏膜静脉畸形、血管球瘤、Maffucci综合征。3、淋巴管畸形。二、高流速脉管畸形：动脉畸形动静脉畸形、动静脉瘘。三、混合畸形：如毛细血管-静脉畸形、毛细血管-淋巴管畸形、毛细血管-静脉-淋巴管畸形等。 草莓状血管瘤归类于血管瘤，鲜红斑痣应为低流速的微静脉畸形，海绵状血管瘤应为低流速的静脉畸形，蔓状血管瘤应为高流速的动脉畸形。 镜下见血管内皮细胞密集排列。血管腔不明显，但可见含单个或2个红细胞的 小腔隙 退化期血管瘤中血管成分减少，纤维组织增多 出生后1个月至1岁快速增长，其增长比婴儿的生长率快，为增生期。在随后的1至5年缓慢消退，为消退期。 在MRI上，增殖期血管瘤表现为界限清楚、密度均一的肿块；、而脉管畸形则密度不均，偶有钙化，含有多个囊腔。 口服泼尼松(3—3．5 mg／kg)晨起1次顿服，隔日1次，服8周(1～8周)，第9周减量为原剂量的l／2，第10周每次10 mg，第ll周每次5 mg，第12周停药，完成1个疗程。如需继续下一个疗程，可间隔4—6周重复治疗。 血管瘤与脉管畸形的分类 1 血管瘤与脉管畸形鉴别 2 血管瘤与脉管畸形治疗 3 治疗疗效的评估 4 血管瘤： 增生期血管瘤表现为肥大、功能活跃的内皮细胞增生，基底膜增厚、多层，肥大细胞的数量是正常组织的30-40倍。 消退期的血管瘤内皮细胞较少，基底膜仍保持多层，肥大细胞数降至正常。血管瘤的毛细血管内皮细胞在体外容易培养，并形成管腔。 鉴别 病理学 脉管畸形： 脉管畸形的管腔由扁平的、静止的内皮细胞形成衬里，基底膜薄、为单层、管壁发育不良。血管畸形的内皮细胞体外很难培养。 血管瘤： 1、多具备典型的增生和消退期。 2、血管瘤质地较韧，橡皮样，压力不能将其中血液排空。颜色随不同的病程时期而变化。 3、鉴别血管瘤与脉管畸形的金标准是MRI 鉴别 临床表现 脉管畸形： 1、出生时即存在。无典型的增生和消退期。 2、质地柔软，易按压，可将其中血液排空。颜色随不同的临床类型而不同。 3、鉴别血管瘤与脉管畸形的金标准是MRI 血管瘤 1、对于生长迅速、多发瘤体的患儿，一般多采用激素口服的治疗方式。 2、对于生长较慢的、单发瘤体的患儿，推荐采用瘤体内注射：如平阳霉素、无水酒精等治疗。也可使用激光治疗。 3、2008年在法国医生首次报道口服普萘洛尔治疗血管瘤，口服普萘洛尔治疗增生期血管瘤安全有效，不良作用远低于激素有望成为血管瘤的一线药物。 静脉畸形 1、对于低流量且瘤体范围较小的静脉畸形可以选择管腔内注射的方法（如平阳霉素、无水乙醇、鱼肝油酸钠等），或激光治疗。 2、对于高流量的静脉畸形，若仅使用硬化治疗，由于药物在病变管腔内滞留的时间较短，药物还未发挥作用就流走，所有效果不佳，需配合其他疗法。 动静脉畸形 1、动静脉畸形因动静脉之间有侧枝交通，如果局部动脉压力过大，易导致瘤体在短时间内迅速增大，易导致大出血。因此单纯结扎术不应考虑。 2、理论上只有介入治疗才能实现完美的栓塞。栓塞剂推荐使用无水乙醇而非其他液态栓塞剂，因为无水乙醇能瞬间使血红蛋白变性，血管内皮脱水。 淋巴管畸形 1、对于大囊型淋巴管畸形，应首选瘤