间质性肾炎的讲解PPT.pptxVIP

间质性肾炎概述肾间质疾病（interstitial nephropathy）又称间质性肾炎（interstitial nephritis），是由多种病因引起的一组临床病理综合征，其临床主要表现为肾功能不全，病理损伤主要累及肾间质和肾小管，不伴或仅伴轻微的原发性肾小球或肾血管损伤。概述大量的临床与实验研究发现，间质性肾炎并非单纯影响肾间质，由于肾间质分布在肾小球及肾小管之间，其中包括血管、淋巴管及神经纤维等多种与肾功能调节密切相关的组织结构，因此肾间质与肾小管之间关系十分密切。当肾间质发生病变时，无论其损伤的严重程度如何，总会对肾小管功能产生显著影响；肾间质损伤不仅使肾组织结构大面积受损，其累及的肾小球与肾小管的密切关系又会影响肾小球滤过滤，因而对肾功能的影响非常明显。因此，目前间质性肾炎又被改称为肾小管间质病（tubulointerstitial diseases）或肾小管间质肾炎（tubulointerstitial nephritis，TIN）概述 广义的TIN还包括急性肾小管坏死、梗阻性肾病、尿路上行感染所致肾盂肾炎、肾小球疾病伴发的肾小管间质肾炎。分类 按其肾脏病理变化的特点分为： ①原发性TIN：肾脏损伤主要位于肾小管和间质，无明显的肾小球和肾血管系统病变。 ②继发性TIN：肾小球和肾血管系统疾病引起的肾小管和间质损伤。 按发病的急、慢程度及肾小管间质炎症的病理特点分为： ①急性肾小管间质性肾炎（acute tubulointerstitial nephritis,ATIN):以肾间质水肿、炎性细胞浸润为主。 ②慢性肾小管间质性肾炎（chronic tubulointerstitial nephritis,CTIN）：以肾间质纤维化、肾小管萎缩为主。一、流行病学由于病因、发病地区、患病人群的不同，各类TIN的发病率可能存在较大差异。二、病因病因多样化，临床上最常见的病因是药物与感染，部分遗传性疾病（如髓质海绵肾、髓质囊性病、多囊肾等）以及某些地方性疾病（如巴尔干肾病）也可导致TIN。原发性TIN常见病因：感染：肾盂肾炎、EB病毒、螺旋体感染自身免疫性疾病：抗肾小管基底膜病药物性：NASIDs、抗生素、锂剂、中草药等代谢性疾病：高尿酸血症、低钾血症、高钙血症遗传性疾病：巴尔干肾病血液系统疾病：镰状细胞病、轻链病、淋巴瘤等其他：放射性肾病、铅中毒等。继发性TIN常见病因：各种肾小球疾病、血管性疾病、肾脏囊性疾病、尿路梗阻性疾病、反流性肾病等。发病机制 TIN的发病机制尚不完全清楚。肾小管上皮细胞的损伤和免疫机制在疾病发病过程中可能发挥着重要作用，受损伤的肾小管上皮细胞或受刺激的组织巨噬细胞作为抗原递呈细胞，激活T淋巴细胞，招募其他炎性细胞浸润，并启动间质纤维化进程。急性间质性肾炎（ATIN）定义病理表现临床表现实验室和辅助检查诊断和鉴别诊断治疗预防急性肾小管间质性肾炎（acute tubulointerstitial nephritis，ATIN）简称急性间质性肾炎（acute interstitial nephritis，AIN）是由多种病因引起、临床表现为急性肾衰竭、病理以肾间质的炎性细胞浸润、肾小管呈不同程度变性为基本特征的一组临床病理综合征，通常肾小球、肾血管不受累或受累相对轻微。在各类病因导致的AIN中，药物和感染是最常见的病因，较少见的原因为自身免疫相关的特发性AIN。此外，理化因素、代谢因素、血液系统疾病、自身免疫性系统性疾病（如干燥综合征、系统性红斑狼疮等）、尿路梗阻以及肾移植等也可引发AIN。病理表现光镜：肾间质水肿，灶性或弥漫性炎细胞浸润。可伴不同程度的肾小管上皮细胞变性、坏死及再生。肾小球和肾小管正常或病变轻微。 药物相关性TIN和肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征：以嗜酸性粒细胞浸润为主； 感染相关性急性TIN：以淋巴细胞和浆细胞为主，细菌直接感染时以中性粒细胞浸润为主，病毒感染时以单核细胞浸润为主； 特发性间质性肾炎：以单核细胞、淋巴细胞为主，偶见嗜酸性粒细胞等。免疫荧光检查：多为阴性。甲氧西林、NSAIDs、苯妥英钠及别嘌醇导致的急性间质性肾炎、TBM和肾小球基底膜偶见IgG及补体沿肾小管基底膜呈颗粒性或线样沉积。电镜：肾小管基底膜不连续，部分增厚，基底膜分层。肾小球正常或病变较轻。NSAIDs相关性急性间质性肾炎可有肾小球足细胞足突弥漫融合，与微小病变相似。临床表现缺乏特异性主要表现：少尿性或非少尿性急性肾损伤，可伴有发热、皮疹及关节痛。合并肾小管功能损伤：范可尼（Fanconi）综合征、肾小管性蛋白尿以及水、电解质和酸碱平衡紊乱。范可尼综合征(Fanconi syndrome，又称deToni-Debre-Fanconi综合症)是遗传性或获得性近端小管多种功能异常的疾病。由于肾近曲小管功能多