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护理查房 进行性延髓麻痹 GICU 郭杨子 病史介绍 相关 知识 护理内容 健康指导 主要内容 查房目标：1、了解进行性延髓麻痹临床表现、诊断标准 2、掌握进行性延髓麻痹的护理措施 3、了解进行性延髓麻痹的健康指导以及新进展 相关知识 进行性延髓麻痹？ 运动神经元疾病？ “渐冻人”？ 运动神经元疾病 运动神经元病motor neuron disease （mnd）是一组病因未明，选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元（锥体束）损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。 运动神经元疾病又被称为“渐冻人” 1、肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS） ，占80% 2、进行性肌肉萎缩（progressive muscle atrophy，PMA） 3、进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP） 4、原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis，PLS） 他们都是“渐冻人” 英国剑桥大学教授斯蒂芬.霍金 当代著名理论物理学家，《时间简史》作者 曾提出著名的宇宙“黑洞”理论 21岁罹患ALS 进行性延髓麻痹（progressivebulbarpalsy） 一、定义： 是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽、构音困难及面肌和咀嚼肌的无力。 病变累及脑桥和延髓运动神经核 多中年以后起病，主要表现为构音不清、饮水呛咳、吞咽困难和咀嚼无力，舌肌萎缩明显伴肌束震颤，咽反射消失； 假性延髓麻痹和真性延髓麻痹并存； 进展较快，预后不良，多在1-3年死于呼吸肌麻痹和肺部感染； 二、病因与发病机制 (一)发病原因 由延髓发出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经习惯称为后组脑神经，其主要功能为支配舌咽部的运动，受损后可导致言语及吞咽障碍。 延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的全部麻痹，也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹。病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉。 造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症、肿瘤、变性病、自家免疫疾病等。 (二)发病机制 脑神经Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ受双侧皮质脑干束支配，一侧皮质脑干束损害可无症状，双侧损害即出现假性延髓麻痹。脑神经Ⅻ受对侧单侧皮质脑干束支配，一侧核上性、核性、核下性损害即可出现一侧核上性或核下性舌下神经麻痹，双侧损害舌不能运动。 三、临床表现 “三主征” 1、言语困难：延髓麻痹最早的症状常常是构音障碍，患者说话易疲劳，尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展，逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。 2、发声困难：主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带、控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力，发音低而粗涩，后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失音而呼吸功能正常，多属于癔症。 3、进食困难：在延髓麻痹患者，由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹，先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。 皮质延髓束受累可出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，严重者全身瘫痪，危及生命。 饮水试验 日本学者洼田俊夫提出的，分级明确清楚，操作简单，利于选择有治疗适应症的患者。但是该检查根据患者主观感觉，与临床和实验室检查结果不一致的很多，并要求患者意识清楚并能够按照指令完成试验。 患者端坐，喝下30毫升温开水，观察所需时间喝呛咳情况。 1级（优）能顺利地1次将水咽下 2级（良）分2次以上，能不呛咳地咽下潍坊市市立医院神经内科韩述军 3级（中）能1次咽下，但有呛咳 4级（可）分2次以上咽下，但有呛咳 5级（差）频繁呛咳，不能全部咽下正常：1级，5秒之内； 可疑：1级，5秒以上或2级； 异常：3～5级疗效判断标准： 治愈：吞咽障碍消失，饮水试验评定1级有效：吞咽障碍明显改善，饮水试验评定2级无效：吞咽障碍改善不显著，饮水试验评定3级以上。 四、辅助检查 1、神经电生理：运动神经传导速度减慢 肌电图呈失神经支配改变（首选） 2、MRI：脊髓变细 3、肌肉活检：神经源性肌萎缩 4、脑脊液常规：乙酰胆碱、钾离子浓度升高 五、治疗方案