课件：传染性单核细胞增多症与白血病的鉴别.ppt

任务26 恶组检查 组织细胞病 恶性组织细胞病 反应型组织细胞病 恶性组织细胞病(malignant histocytosis，MH)，简称恶组，是异常组织细胞增生所致的恶性疾病。 主要表现有异常组织细胞的多器官和多组织浸润，并伴有吞噬血细胞现象，具有全身性、侵袭性等特征。 一、 恶性组织细胞病 概述 1.年龄 任何年龄，15岁～40岁居多，男＞女。 2.临床表现 起病急骤，复杂多样，以高热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、出血、黄疸和进行性衰竭为主要特征。 3.预后 差，多在半年内死亡。 4.诊断 极易造成误诊和漏诊。 过去诊断为“恶组”的绝大多数病例实际上是淋巴瘤。 临床特点 恶组骨髓象 实验室检查 恶性组织细胞病骨髓象 恶性组织细胞病骨髓象 3.细胞化学染色 NAP积分显著减低，SBB和β-葡萄糖醛酸酯酶呈阴性反应，恶组细胞ACP、NSE呈弥漫性中度到强阳性。 AS-D萘酚作为基质的非特异性酯酶染色阳性不被氟化钠抑制。 实验室检查 反应性组织细胞增生症(reactive hisocytosis，RH)是指由各种原因引起的继发性全身性组织细胞反应性增生的一类良性疾病，又称反应性噬血组织细胞增生症或噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)。 二、 反应性组织细胞增生症 概述 病因及发生机制 病毒 细菌 药物 肿瘤 寄生虫 细胞因子 化学因子 IL-10 IFN-γ MIP-Ia 单核巨噬 细胞增生 任务27 类脂质沉积病检查 类脂质沉积病是一类由于溶酶体中参与类脂质代谢的酶不同程度缺乏引起的遗传性疾病。 比较常见的有尼曼-匹克病和戈谢病。 （一）尼曼-匹克病 1.遗传特点 属常染色体隐性遗传。 2.病因及机制 亦称神经鞘磷脂病， 神经鞘磷脂酶缺乏或其他基因缺陷导致鞘磷脂和胆固 醇大量沉积在单核-巨噬细胞或其他组织细胞内。 3.临床特点 多婴儿期发病，偶见于成人，我国少见。 肝、脾明显肿大，智力减退，消瘦、厌食，眼底黄斑 区可见有樱桃红斑。 （一）尼曼-匹克病 4.血象 单核细胞和淋巴细胞可有多数空泡。 5.骨髓象 可见较多的尼曼-匹克细胞，也称为泡沫细胞。 6.细胞化学染色：PAS染色泡壁“+”，空泡中为“-”； ACP染色“-”或“±”，可区别于戈谢细胞。 7.生化检验 测定白细胞及成纤维细胞中神经鞘磷脂酶 活性可提供诊断依据。 （二）戈谢病 1.遗传特点 亦称葡萄糖脑苷脂病 ，常染色体隐性遗传。 2.病因及机制 β-葡萄糖脑苷脂酶缺乏或减少使β-葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞内大量沉积。 实验室检查 1.血象和骨髓象 见到戈谢细胞。 2.细胞化学染色 PAS、ACP染色呈阳性。 3.其他检查 血浆β-葡萄糖脑苷脂酶活力降低； X线检查有骨质疏松和溶骨性损害； 淋巴结、脾、肝穿刺，活检或印片可找到戈谢细胞。 尼曼匹克细胞 戈谢细胞 诊断和鉴别 尼曼匹克细胞 戈谢细胞 诊断和鉴别 传染性单核细胞增多症 1.病因 EB病毒感染，淋巴细胞良性增生。 2.年龄 15～30岁好发。 3.传播途径 飞沫传播或经口密切接触，偶经血液传播。 4.临床表现 不规则发热、咽峡炎、肝脾、淋巴结肿大。 1.血象 WBC正常或增多，常在(10～30)×109／L之间，少数可减低。 淋巴细胞增多，占60％～97％，并伴有异型淋巴细胞，超过10％。RBC和PLT多正常。 根据异型淋巴细胞形态将其分为三型： I型(又称泡沫型或浆细胞型) Ⅱ型(又称不规则型或单核细胞型) Ⅲ型(又称幼稚型) 实验室检查 异型淋巴细胞 第十二章 第八节 其他白细胞疾病 2.骨髓象　淋巴细胞增多或正常，可见异型淋巴细胞，但不及血象中多见，原始淋巴细胞不增多，组织细胞可增生。 实验室检查 有发热、咽峡炎、淋巴结肿大等3种症状， 血液中淋巴细胞增多，异型淋巴细胞大于10％， 嗜异性凝集试验阳性或抗EBV抗体阳性， 排除由其它病毒、细菌、原虫或药物等引起的传染性单核细胞增多综合征可诊断为传染性单核细胞增多症。 诊断 同学们辛苦了！！ 项目十三 其他白细胞疾病 任务23 白细胞减少症和粒细胞缺乏症 任务24 类白血病反应的检查 任务25 骨髓增殖性疾病检查 任务26 恶组、骨髓转移癌检查 任务27 类脂质沉积病检查 第十二章 第八节 其他白细胞疾病 1. 白细胞减少症与粒细胞缺乏症的诊断标准。 2. 类白血病反应、传染性单核细胞增多