课件：本科结缔组织病.ppt

【 实验室检查 】 3、肌电图呈肌原性萎缩相改变。 4、肌肉活检：可见肌组织为局灶性或弥漫性的肌纤维颗粒性及空泡变性、横纹消失。 5、自身抗体：主要有抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12、抗Mas、抗Fer等抗体。 6、贫血、ESR↑、免疫球蛋白↑、RF阳性、ANA阳性、WBC↑、蛋白尿。  【 诊断 】 典型临床表现+实验室检查，必要时作肌电图检查、皮肤肌肉活检。 【 治 疗 】 一般治疗：卧床休息、避免日晒、预防和处理感染灶，给予大量维生素、高蛋白饮食，物理治疗防肌肉萎缩、挛缩。 【 治 疗 】 药物治疗： 皮质激素：为首选药物，和抗生素合用，尤其小儿患者。 成人剂量强的松40-80mg/日，病情控制后逐渐减量。一 般以10-20mg/日维持数月或数年。 免疫抑制剂：当激素无效或出现严重副作用或有禁忌症时可用——硫唑嘌呤、环磷酰胺、雷公藤等或甲氨喋呤7.5-15mg/周。 【 治 疗 】 蛋白同化剂：苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮肌注。 其它药物：氯喹、三磷酸腺苷、辅酶A、大剂量维生素E300-400mg/日，配合使用。 中医疗法：调整机体功能，增强抵抗力，减少激素用量和不良反应。 此外，血浆置换或血浆输注对重症皮肌炎有良效。 第三节 硬 皮 病 硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病，可分为局限性和系统性两型。 男:女 =1:3，80%发病年龄为11-50岁。 【 病因和发病机理 】 尚不完全清楚。归纳起来多数认为与遗传因素、感染因素、结缔组织代谢异常、血管异常、免疫异常等有关。但还待进一步证实。 【 临床表现 】 局限型：无雷诺现象、无肢端硬化、无内脏损害。 斑块状硬斑病－好发于躯干。皮损为圆形、椭圆形或不规则形淡红色水肿性硬斑块或数月后渐变淡黄、象牙色，表面干燥、无汗，皮革样硬度。较常见。 【 临床表现 】 泛发性硬斑病－好发于四肢、躯干、臀部。多数硬肿斑块，伴不同程度色素减退或增加。较少见。可致残，最重型。 线状硬斑病－沿单侧肢体呈线状或带状分布。皮损明显凹陷，有时皮损下的肌肉、骨骼亦可萎缩。此型多见于儿童、青少年。重者致畸。 【 临床表现 】 系统型： 前驱症状：雷诺现象，关节痛、神经痛、发热及食欲减退。 【 临床表现 】 皮 肤 症 状 水肿期：多见于双手、前臂、面、躯干，呈浮肿发紧感。 硬化期：皮肤变硬、变紧，有蜡样光泽，手指形如腊肠，面部表情丧失如假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限；指尖可发生坏死、溃疡，难愈合。 萎缩期：皮肤、皮下组织、肌肉明显萎缩，色素沉着与脱失交错，毛细血管扩张。 【 临床表现 】 血管损害：雷诺现象：双手阵发性苍白、发冷、麻木、变青紫、再转为发红。 骨、关节、肌肉损害：关节对称性疼痛、肿胀、僵硬、肌无力、肌痛、甚至肌肉失用性萎缩，骨质吸收。 内脏损害：50%患者食管受累、吞咽困难，70%左右患者肺纤维化，这是系统性硬皮病的主要死因，此外，心、肾、内分泌、神经系统均可受累。  【 实验室检查 】 血沉↑、免疫球蛋白↑、类风湿因子（＋）、蛋白尿、抗核抗体（＋）达90％。 X线检查：胸部、食管、骨关节有异常改变。  【组织病理 】 早期为真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化。 晚期真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚硬化，真皮血管壁增厚，管腔缩小，甚至阻塞。  【诊断和鉴别诊断 】 根据皮肤硬化即可诊断。 注意：泛发性硬斑病和系统性硬皮病鉴别；系统性硬皮病和硬肿病鉴别。 【 治 疗 】 本病目前尚无特效疗法，两型在治疗上无大的差别。 1、去除感染灶，加强营养，注意保暖，避免剧烈精神刺激。 2、血管活性剂－用以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。常用有丹参注射液和低分子右旋糖酐静脉滴注、胍乙啶、甲基多巴等。 【 治 疗 】 3、结缔组织形成抑制剂。 常用有青霉胺0.25-05g，tid、 秋水仙素0.5-1.5mg/d，口服2-3个月。 4、抗炎剂。常用强的松40mg/日，维持量 5－10mg/日。 5、其它：物理疗法、中医药治疗及局部清 创治疗。 资料可以编辑修改使用 学习愉快！ 课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！ 感谢您的观看 【诊断及鉴别诊断 】 [诊断] 根据临床表现，结合病理检查可作出诊断。 [鉴别诊断] 扁平苔藓、多形红斑。 【治 疗】 患者应避免日晒、紫外线照射、寒冷刺激、过劳、勿用光感性药物——磺胺类、四环素类、焦油类等。 局部治疗：对局限性DLE以此治疗为主——避光剂5%喹宁软膏；皮质激素乳剂外擦；皮损内注射皮质激素。 【治 疗】 内用药物：对播散性的DLE，除局限治疗外，还 需内