课件：肾错构瘤又称血管平滑肌脂肪瘤.ppt

肾错构瘤 ——肾血管平滑肌脂肪瘤 肾错构瘤又称血管平滑肌脂肪瘤，是肾内血管、平滑肌、脂肪和及少量纤维组织按比例混杂而成的肿块。也有学者认为该病变起源于肾间质细胞，为良性间叶瘤 。 有20%肾错构瘤合并节结性硬化症，并双侧同时发生，病变较小，常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性为多见，约80%，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。 临床表现： 1.绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。 2. 较大时压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。 3.当较大体积的错构瘤突然破裂时，出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状，这时必须急诊行动脉栓塞甚至手术切除肾脏。 体格检查： 　　由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常 影像学检查 1.B超 颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。 2.X线 腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉娄 3.CT 是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40～-90Hu 诊断依据： 1.上述临床表现； 2.尿路造影示占位性病变； 3.超声检查示肾实质占位性病变，多为 强回声的肿块； 4.CT检查示肾内实质性占位性病变及 CT值低的脂肪成份； 5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管， 多为小动脉，无动静脉娄。 鉴别诊断 1.肾细胞癌 也表现为腰痛、腰腹部 肿块及血尿。但无痛性间隙性肉眼血尿更明 显，发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤出血 所致休克和急腹症者甚为少见。超检查往往 呈低回声或不均匀回声。肾动脉造影实质期可 见肾影增大及造影剂聚集。IVU示肾盂肾盏多 有破坏表现。CT可见肾内密度不均、边缘不 规则、与周围正常组织分界不清的实质性肿 块，肿块的CT值略低于正常肾实质。增强扫 描示肿块的CT值高于正常肾实质。 2.肾母细胞瘤 其主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块，但多发生于儿童。病情进展迅速且伴恶病质表现，超声检查呈细小散在的低回声光点，IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。 3.多囊肾腰痛和腰腹部肿块与本病相似，但其病程进展缓慢，血尿、高血压及肾功能损害均较明显。IVU示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形。超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。CT检查示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的囊性肿块。 4.腹腔内实质脏器破裂 表现为突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张，因严重出血而导致休克，易与肾错构瘤自发破裂出血相混淆。但出血前已有原发脏器病变，如肝癌等。外伤或剧烈活动常为破裂出血的诱因。无血尿表现，IVU示肾盂肾盏形态正常，超声检查肾脏为正常声像 治疗 　肾错构瘤的处理存在一定的争议，与 肿块的大小和伴随症状密切相关，特别 是破裂出血 。 1.观察 肿瘤4cm可以不治疗，每年随访1次;4cm无症状或有轻度症状者，每半年随访1次。 2.栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血的病例，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。 3.保留肾单位手术 肿瘤5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤，但有的肿瘤包膜不明显，形态不规则，界面不清，剜除就比较不安全，可以行肾部分切除术。 4.肾切除术 巨大的肾错构瘤可行肾切除;若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存;少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。 5.肾移植或血液透析 仅适用于双侧病变导致肾功能衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者。 参考文献： 中国CNKI学术文献总库 维普期刊全文数据库 预后单侧肾血管平滑脂肪瘤为良性病变，预后良好。对于双侧、多发病变及肾功能不全患者，虽经保守治疗，但仍会影响生活质量。对于侵犯到多器官，如淋巴、脑、心脏，甚至瘤栓侵犯血管的少数病例，预后取决于受侵犯器官的情况。肾脏组织。 谢谢