课件：鞍区囊性病变鉴别诊断.ppt

鞍区囊性病变的鉴别诊断 兰州大学第一医院 徐吉光 鞍区囊性病变是以囊变为病理特征的多种疾病 的总称，常见病包括：垂体腺瘤囊变、囊性颅咽管瘤、Rathke’S 囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、蛛网膜囊肿及垂体脓肿等。鞍区 病变大多为良性肿瘤，其中垂体腺瘤是鞍区最常见的肿瘤。 一：垂体腺瘤囊变 垂体腺瘤是最常见的鞍内肿瘤，单纯囊性垂体瘤较少见，常见囊性垂体瘤一般为实性瘤体内出现囊变、坏死。垂体腺瘤发生囊变占5—18％ ，大腺瘤向上生长凸入鞍上池，向下压迫或侵犯鞍底，向两侧侵犯海绵窦，腺瘤体积较大，更易造成鞍隔附近血管的压迫而致肿瘤缺血而导致囊变，囊变的垂体腺瘤常反复出血，囊内出现液平。20—25％ 出现视力受损或其他脑神经麻痹，垂体瘤出血(卒中)临床表现为突发头痛、意识障碍、自主神经和激素功能失调 。 囊变垂体瘤因液体成分不一，常出现两种信号形成的界面，表现为囊内液一液平，亚急性出血在Tl上为高信号，囊内壁不光整欠规则，增强后扫描，囊壁有强化。垂体微腺瘤一般病变呈长TI、长T2信号改变，局部局限性膨隆，垂体柄移位，增强早期相对正常垂体呈低强化，三分钟以后呈相对高强化，这样可以与一般囊性病变区别。 二：囊性颅咽管瘤 颅咽管瘤源于胚胎时期Rathke’s囊的上皮残余，好发于鞍上池、鞍区和三脑室，也可鞍内鞍上同时发生。儿童期发病最多，60岁左右可出现第二个高峰期。颅咽管瘤由于压迫、推移视交叉，患者常有视力障碍、视野缺损，累及室间孔时常引起脑积水及颅内压增高症状。 MRI表现：囊性颅咽管瘤瘤体大部位于鞍上，很少单独位于鞍内，MRI表现为鞍上池内肿物，卵圆形或分叶状，边界清楚，无瘤周水肿，可伴梗阻性脑积水，蝶鞍骨质一般正常，病变主体常在鞍上，从鞍上向鞍内生长 常可看到被压到鞍底的垂体，垂体上缘呈半弧形压迹，增强后垂体均匀强化，MRI显示为多种不同的信号。多数囊性颅咽管瘤呈长Tl长T2信号。囊内容物中，蛋白质的含量对信号影响最大，蛋白量少时在Tl上呈低信号，强度略高于脑脊液，蛋白量多则呈高信号。 囊性颅咽管瘤的实性部分呈等Tl、长T2信号，有强化，囊壁则为环状、多房状强化。若肿瘤完全为囊性时，主要应与表皮样囊肿和皮样囊肿区别，后两者常无强化而颅咽管瘤有强化且在DWI上为低信号。若肿瘤为完全实性时，需与突到鞍上的垂体瘤、脑膜瘤鉴别，垂体瘤常无钙化，且可以有蝶鞍扩大、垂体正常形态消失等征象，而脑膜瘤常以等或略低信号为著，增强时常可看到脑膜尾征，并于其下方的垂体形成明显的强化区 三：Rathke’S囊肿 起源于Rathke’s囊的胚胎残余，在垂体的前部和中部之间遗留一-d,的裂隙，该裂隙随着年龄的增长慢慢为上皮细胞所充填，有少部分成人的这种裂隙会终身残留，通常无病理意义。当裂隙壁衬的上皮组织产生分泌物时，裂隙就会扩大而成为囊腔，形成所谓的Rathke’s裂囊肿，也称颅颊裂囊肿 Rathke’s囊肿多见于成人，发病年龄多在3O岁以上。一般无临床症状，若有则主要是压迫周围组织结构产生占位效应引起的，主要有头痛；垂体功能障碍；视力下降或视野缺损。 MRI表现：Rathke’s囊肿可完全位于鞍内，亦可为鞍内并向鞍上延伸，完全位于鞍上的Rathke’s囊肿少见。囊肿外形大多数呈圆形或卵圆形，经鞍隔孔向鞍上延伸，可呈哑铃形，囊壁菲薄。囊液的MR信号特征主要取决于黏多糖含量高低，当囊液黏多糖含量高时，表现为短Tl、长T2信号，囊液黏多糖含量低，表现为长Tl、长T2信号，囊内漂浮结节可作为Rathke’s囊肿定性诊断的重要指征之一。 囊内漂浮结节可作为Rathke’s囊肿定性诊断的重要指征之一，囊内结节为短Tl短T2信号，一般说来，T2比Tl更易显示囊内结节。病变一般突起于正常垂体且境界清楚，壁圆滑，信号均匀。增强扫描，囊壁及囊内结节一般多不强化，因此增强扫描对定性诊断及鉴别诊断有重要意义。但注意有时囊肿很大，压迫正常垂体使其呈类似于囊壁且强化，应从病变本身特点区别。 四：表皮样囊肿 表皮样囊肿又称胆脂瘤，是一种囊性，起源于外胚层组织的先天性肿瘤。发病年龄多见于20岁一4O岁。鞍区表皮样囊肿是仅次于桥小脑角的好发部位。瘤内容物主要由异位表皮细胞不断增殖、脱落而形成的角蛋白和固态结晶胆固醇构成，瘤体增大常沿邻近脑池匐行性生长 。表皮样囊肿生长缓慢，早期多无明显症状，只有当肿瘤增长到一定体积，且对周围组织结构造成包绕或压迫时才可能出现相应症状。 MRI上表皮样囊肿的信号特征在T1、T2上与脑脊液信号大致相同，但rI2信号常为层状改变，DWI上呈高信号，无强化且具有不定型境界不清楚的特点。根据肿瘤内蛋白含量的不同，其Tl信号表现多样；T2信号一般呈等或高于脑脊液信号，抑脂序列信号无变化；DWI上因囊内蛋白成分使水的弥散