紫癜性肾炎课件.pptVIP

紫癜性肾炎 曾小璐 紫癜性肾炎（HSPN） 是过敏性紫癜常见并发症 儿童过敏性紫癜， 紫癜性肾炎发病率呈逐年上升趋势， 北京儿童医院统计资料显示， 2006 年－ 2009年过敏性紫癜住院患儿4 037 例， 紫癜性肾炎住院患儿2 047 例。 紫癜性肾炎是儿童较常见的肾脏疾病（继发性肾病） 根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组2009年制定的紫癜性肾炎诊治循证指南的诊断标准为： 在过敏性紫癜病程6 个月内， 出现血尿和（或） 蛋白尿。 血尿： 肉眼血尿或镜下血尿。 蛋白尿： 1 周内3 次尿常规蛋白阳性 24 h 尿蛋白定量＞ 150 mg 1 周内3 次尿微量白蛋白高于正常值 满足以上3 项中任意一项 另有约3％的患儿肾损害并非发生于过敏性紫癜起病的6 个月内。 其中有的肾损害发生于发现皮肤紫癜之前数天至数月； 有的肾损害发生于病程的1年后 此类患儿易误诊， 建议进行肾活检以确诊。 若表现为伴有IgA 沉积的系膜增生性肾小球肾炎， 则支持本病诊断。 由于有10％表现为肾炎综合征或肾病综合征的HSPN 患儿进入终末期肾病（ESRD），因此对HSPN 患儿尽可能地争取早日肾活检 有关其肾活检指征目前国内外虽无统一规定， 但基本的共识为下列情形之一时应做肾活检： ①有肾病水平蛋白尿， 或表现符合肾病综合征； ②伴有肾功能减退， 或表现符合急进性肾炎 临床分型 ①孤立性血尿型 ②孤立性蛋白尿 ③血尿和蛋白尿 ④急性肾炎型 ⑤肾病综合征型 ⑥急进性肾炎型 ⑦慢性肾炎型 病理分级 目前国内外多应用统一的肾小球病理分级标准， 但为了更准确全面地评价病情， 评估疗效及预后， 建议联合肾小管间质病变分级标准进行分级。 肾小球病理分级 Ⅰ级： 肾小球轻微异常 Ⅱ级： 单纯系膜增生（a） 局灶 （b）节段弥漫性 Ⅲ级： 系膜增生， 伴有＜ 50％肾小球新月体形成／节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死） （a） 局灶 （b）节段弥漫性 Ⅳ级同Ⅲ级：50％ ～ 75％肾小球有上述病变 （a） 局灶 （b）节段弥漫性 Ⅴ级同Ⅲ级： ＞ 75％肾小球有上述病变 （a） 局灶 （b）节段弥漫性 Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎 肾小管间质病理分级 ＋级：轻度小管变形扩张 ＋＋级： 间质纤维化， 小管萎缩＜ 20％， 散在和（或） 弥漫性炎性细胞浸润 ＋＋＋级：间质纤维化，小管萎缩占30％， 散在和（或）弥漫性炎症细胞浸润 ＋＋＋＋级，间质纤维化，小管萎缩＞ 50％， 散在和（或） 弥漫性炎症细胞浸润。 当病理中细胞性新月体形成、球囊粘连、毛细血管袢坏死等急性指标易见时， 提示急性病程 而以肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化为主时， 支持慢性病程 治疗 对于轻微镜下血尿患儿 国外多不予特殊治疗， 但严格随访至少3 ～ 5 年。 国内试行指南推荐对于孤立性血尿或病理Ⅰ级的患儿可给予双嘧达莫和（或） 清热活血中药。 对于肉眼血尿，不同程度的蛋白尿， 应进行肾活检以明确病理分级 非肾病水平蛋白尿 国内外均肯定应用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI） 类或血管紧张素受体拮抗剂（ARB） 类药物治疗减少尿蛋白的疗效 可以抑制系膜细胞和足细胞的增生， 减轻蛋白尿， 保护肾功能 非肾病水平蛋白尿 国内试行指南： 24 h 尿蛋白定量＜ 25 mg /kg 或病理Ⅱa 者， 推荐给予ACEI 和（或）ARB 类药物治疗， 另可选择性应用雷公藤多苷 24 h 尿蛋白定量25 ～ 50 mg /kg或病理Ⅱb， Ⅲa 者， 推荐ACEI 和（或）ARB 类药物治疗， 可选择性应用雷公藤多苷或激素＋ 环磷酰胺（CTX） 静脉冲击治疗。 ACEI 的常用制剂贝那普利（洛丁新），5～