02.02原发性肾病综合征.pptVIP

电镜检查 1. 系膜细胞及基质增生 2. 系膜区电子致密物大约在20%-50%的肾活检标本中能见到，内皮下及基底膜内电子致密物也偶能发现 需注意的问题 易混杂其他病理类型 MCD FSGS MN MsPGN的治疗 1. 与微小病变肾病综合征治疗相似 2. 肾脏病理变化轻、肾功能正常的肾病综合征 强的松：1mg/(kg.d)，8-12周后逐渐减量 环磷酰胺：2mg/(kg.d)，累积量6-8g后停药 环孢素A：4-5mg/(kg.d)，3个月后渐减量，若服6个月 FSGS定义 Rich 1957年首先描述。FSGS不是单一的疾病，而是多种病因通过多种发病机制引起的一种临床病理综合征 病理特征是局灶(50%肾小球)节段肾小球硬化或疤痕形成 过去20年，FSGS发病率增加，从占肾小球病变的10%增至25% FSGS分类 原发性FSGS 继发性FSGS 典型 HIV 肾小球顶端病变型 静脉滥用毒品 肾小球塌陷型 伴肾小球增大 morbid肥胖 低氧性肺病 肾单位数减少 单侧肾脏发育不良 返流性间质性肾炎 肾切除术后 FSGS病理分型 典型FSGS(typical FSGS)：硬化首先发生在肾小球球门周围区 肾小球顶端病型FSGS(glomerular tip lession variant fo FSGS)：硬化限制在近端小管起源的节段 肾小球塌陷型FSGS(collapsing glomerulopathry variant of FSGS)：毛细血管襻局部塌陷，硬化，伴覆盖上皮细胞和增殖 典型FSGS的病理 LM：肾小球门周围透明变性，于包曼氏囊粘连，硬化可向其他节段进展，硬化肾小球相连的肾小管萎缩，间质有慢性炎细胞浸润，部分病人肾小球体积增大 IF： C3、C1q、IgM不规则沉积 EM：壁层上皮细胞足突融合，无电子致密物沉积 肾小球顶端病变型FSGS病理 LM：泡沫细胞、肿胀的内皮细胞使毛细血管腔闭塞，细胞外基质增加。硬化节段周围的脏层上皮细胞增大，含透明滴，于邻近的壁层上皮和近端小管相接 IF： 同典型FSGS EM：泡沫细胞、病变部位有蛋白致密物沉积 肾小球塌陷型FSGS LM：局灶节段或球型肾小球毛细血管塌陷，伴毛细血管腔闭塞，脏层上皮细胞增生、肥大，可形成新月体。小管损伤较小球重，局灶小管腔扩张，蛋白管型，广泛间质炎症 IF、EM：与典型FSGS相似 FSGS临床表现 蛋白尿：2/3达肾病综合征水平 肾功能和高血压常见 塌陷型：肾外表现多，肾损害重 尖端病变型少见 FSGS的治疗 所有FSGS病人，必须接受强的松0.5-2mg/kg/d治疗6个月，大剂量(60mg/d)强的松治疗3个月，随后减为0.5mg/kg/d，治疗3个月(D级) 环孢素降低FSGS蛋白尿有效，剂量5-6mg/kg/d，维持血清环孢素A浓度在150-300ng/ml，需要长时期用药，维持缓解 (D级) 环磷酰胺、硫唑嘌呤只作为第二线治疗 (D级) ACEI和AⅡA可降低蛋白尿，延缓肾衰发展 原发性肾病综合征诊治 郁丽丹 2016-02-17 定义 临床综合征，具备许多肾内、肾外特征： 蛋白尿 低白蛋白血症 水肿 高脂血症 脂尿 高凝状态 基本特征1--大量蛋白尿 形成原因 蛋白尿的测定方法 定性，定量，蛋白肌酐比值，成分分析 选择性 非选择性 基本特征2--低白蛋白血症 白蛋白代谢特点 肝脏合成，正常为145mg/kg.d 肾病综合征时，合成量达215mg/kg.d 体内蛋白分解代谢旺盛 基本特征3--水肿 机制 低白蛋白血症 水钠