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脱髓鞘疾病 南方医科大学南方医院影像中心 邱士军 脱髓鞘疾病的定义及分类 概 述 脱髓鞘疾病是指一组原因不明，病理表现为神经髓鞘脱失的一类疾病。分为原发与继发两类。原发性依据发病时髓鞘发育是否成熟可分为髓鞘发育正常的脱髓鞘疾病和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘疾病；继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓鞘变化的继发表现。 一、正常髓鞘的脱髓鞘疾病 多发性硬化症（MS） 急性播散性脑脊髓炎 急性出血性白质脑炎 弥漫性硬化 同心圆性硬化 视神经脊髓炎 桥脑中部髓鞘溶解症 进行性多灶性脑白质病 二、髓鞘形成缺陷的疾病（脑白质营养不良、白质脑病） （一）脑脂质沉积病: 1 异染性白质营养不良 2 球状细胞脑白质营养不良 髓鞘形成缺陷的疾病 （二）、嗜苏丹性白质营养不良 先天性皮质外轴索发育不全 Cockayne综合征 新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 髓鞘形成缺陷的疾病 （三）、海绵状脑病 （四）、巨脑性婴儿白质营养不良 比较影像学 平片及脑血管造影等传统影像学检查，均无助于诊断。 CT和MRI则能显示病变并做出定位与定量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结合临床做全面分析。 肾上腺脑白质营养不良（Adrenal Leukodys trophy） 概 述 肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质脑病，属性