chiari畸形并发脊髓上空洞症.pptVIP

Chiari畸形并发脊髓空洞症 ? Chiari畸形 ??? 定义：全称为小脑扁桃体下疝畸形，是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。 脊髓空洞症临床特点 多在20～30岁发病，男约为女的3倍。起病隐潜，病程缓慢。临床表现以浅感觉减退或消失而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓损害的运动障碍及神经营养障碍。常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。 病理改变 空洞常位于脊髓下颈段及上胸段，可限于几个节段、也可上及延髓下达脊髓全长。空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。 发生机制 机制不明，目前存在多种假说 脑脊液搏动传递学说（主流） 压迫学说 粘连学说 临床表现 感觉障碍 运动障碍 植物神经功能障碍 临床表现之感觉障碍 节段性分离性感觉障碍：（痛、温觉障碍，而触觉及深感觉完整或相对正常），为本病最突出的临床体征。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失，而触觉保留或轻