ANCA相关小管炎课件.pptVIP

ANCA相关性血管炎（AASV） 概念 一大类不明原因、以血管炎性破坏为基本病变并引起相应的组织器官缺血、炎症、坏死的全身性结缔组织病。 不少自身免疫性风湿病， 如SLE、RA等，也常以血管炎为特征， 属于继发性血管 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994） 大血管（主动脉及其一级分支） 巨细胞（颞）动脉炎 大动脉炎 中血管（内脏器官的一级动脉及其主要分支） 结节性多动脉炎 Kawasaki 病 小血管（小动脉、小静脉、毛细血管） 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 由于临床表现、治疗方案和预后相似，都有ANCA参与疾病的发生目前将WG，MPA和CSS统称为ANCA相关性小血管炎 ANCA相关小血管炎的临床表现 中老年为主 非特异性表现 发烧、乏力、体重下降、全身肌肉酸痛 多脏器受累 Wegener’s肉芽肿 上下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症 局灶性阶段性坏死性肾小球肾炎 上呼吸道病变 70%以上患者上呼吸道最先受累 鼻旁窦：面颊深部疼痛、鼻中隔或软