课件：烟雾病影像诊断.ppt

* A 正常 B 1-2 期 C 3-4 期 D 5-6 期 A 第1期：右侧颈内动脉末端、大脑前动脉（ACA）狭窄 B 第2期：左侧颈内动脉末端、大脑中动脉（MCA）和ACA严重狭窄，但远端分支良好 C 第3期：右侧ACA闭塞，MAC重度狭窄，远端分支显示不良 D 第4期：右侧ACA闭和MAC闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉（PCA）狭窄 E 第5期：颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭窄； F 第6期：颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应 CT表现 ① 多发性脑梗死：多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。 ② 继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩,好发于颞叶、额叶、枕叶，2～4周达高峰，以后逐渐好转。 ③ 脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大常与脑萎缩并存， ④ 颅内出血：以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%。脑室内出血亦较常见，多合并蛛网膜下腔出血。 ⑤ 增强CT扫描：可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。 男 28 岁，头痛、头晕伴恶心、呕吐半天 男 42岁，发作性头痛伴短暂性失神 MRI DWI:急性脑梗塞 MRA:大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄,异常血管网的形成 增强MRI:Ivy sign(常春藤征） MRI 常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR 检查增强扫描时图像上观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影, 由Ohta 等首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。 文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具有特异性。 其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。 烟雾病的典型核磁表现：基底节部位可见点状的血管留空影。 MRI Image 图3 患者女, 69 岁, 轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、线状强化信号( 常春藤征, 箭头) 图4 患者男, 26 岁, 轴位T2WI 图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管( 箭头) MRI Image 图1 患者男, 40 岁 A:MRA 图像 右侧颈内动脉床突上段闭塞, 右侧大脑前、中动脉未显影, 左侧大脑中动脉M1 段多发狭窄; B.轴位FLAIR图像 双侧额顶叶皮层沿柔脑膜分布的点状或线状高信号( 箭头) , 并可见双侧半卵圆中心多发斑片状脑梗死灶 图2 患者女, 69 岁 A. MRA图像 左侧大脑中动脉闭塞, 右侧大脑中动脉狭窄; B. 轴位FLAIR 图像 右侧枕叶梗死灶, 双侧大脑半球皮层未见常春藤征 诊断 目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会1997年制定的标准： 病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧性。同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、脑外伤、放射线头部照射和甲亢等，可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。 治疗 内科治疗 主要为对症治疗，如防止颅高压，提高脑灌注，控制癫痫。可适当扩容，应用抗血小板聚集、钙离子拮抗剂、脑保护剂类药物。 目前尚无任何保守治疗能够阻止病变的发展或防止缺血和出血再次发作。 外科治疗 虽然国际上围绕moyamoya 病的手术指征及方式存在不同的看法, 但外科治疗已越来越普遍, 手术治疗的目的为建立脑动脉的正常循环, 预防脑缺血和避免异常、脆弱血管网破裂导致的颅内出血, 尤其是在治疗缺血型moyamoya 病上已确立了其肯定的地位。 手术方式：直接血管重建术、间接血管重建术 直接血管重建术 以颞浅动脉-大脑中动脉吻合术(STA-MCA) 最常用。 优点：术后可立即改善受血区域的血液供应，效果可靠。 缺点：此类病人的脑血管较细且脆弱,手术难度大;颞浅动脉(STA) 或吻合之大脑中动脉(MCA)分支狭窄或闭塞, 远期效果难以肯定。 间接血管重建术 ：包括多处钻孔术、脑- 硬脑膜- 动脉贴敷术（EDAS）、脑- 颞肌贴敷术（EMS）、脑- 硬脑膜- 动脉- 颞肌贴敷术（EDAMS）、脑- 颞肌- 动脉贴敷术、脑- 动脉贴敷术、脑- 帽状腱膜(骨膜) 贴敷术等。主要用于儿童患者和不宜进行直接血管吻合术的成年患者。 优点：将血流