先天性心脏病ppt-浙江大学医院附属儿童医院儿科护理学.pptVIP

先天性心脏病 浙江大学医学院附属儿童医院 徐霞 教学目标 1.了解先天性心脏病的病因和预防. 2.熟悉先天性心脏病分类和分类的依据. 3.掌握左向右分流型先心共同的临床表现和并发症，室缺、动脉导管未闭各型特点。 4.掌握法乐氏四联征的四大畸形，临床表现和并发症。 5.掌握以下名词解释和概念：肺动脉高压、艾森曼格综合征 、差异性青紫 、周围血管征。 教学目标 6.掌握缺氧发作的原因、机制和紧急处理措施。 7.了解先心病辅助检查内容。 8.了解先心病患儿内科治疗的目的和外科手术治疗的原则。 9.掌握先心病的护理：护理评估内容，常见护理问题和具体护理措施。 一 、概述 先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。发病率5‰~8‰。近30多年来，由于诊断和治疗技术及术后监护技术的发展，大多数先天性心脏得到准确的诊断和及时的治疗，预后大为改观。 一、 概述 心脏胚胎发育：原始心脏于胚胎第2周开始形成，约第4周起有循环作用，至第8周房室间隔完全形成。心脏畸形的形成主要在这一时期。 病因 1. 遗传因素：染色体易位与畸形，基因突变，先天代谢紊乱。 2. 环境因素：孕早期宫内感染，孕妇代谢异常，过量射线，致畸药物毒物。 分类 根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有 无青紫分3类： 1. 左向右分流型 2. 右向左分流型 3. 无分流型 分类 1. 左向右分流型（潜伏青紫型）：在左、右心之间或主、肺动脉之间有异常通路。正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，血液从左向右分流而不出现青紫。当屏气、剧烈哭闹或其他病理情况致肺动脉和右心压力增高并超过左心时，血液自右向左分流而出现暂时性青紫。 常见的有室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭。 分类 正常血液循环 分类 ＶＳＤ血流动力学改变 分类 ASD血流动力学改变： 分类 PDA血流动力学改变： 分类 左向右分流先心的临床表现: 肺循环淤血：呼吸急促，反复呼吸道感染。 体循环缺血：喂养困难，吸吮有停顿，活动无耐力，苍白，多汗，生长发育落后及心力衰竭，心脏和肺动脉扩大可致声音嘶哑。分流量大者晚期发生艾森曼格综合症 分类 艾森曼格综合症：左向右分流量大者，肺循环量显著增加，随病程进展，肺小动脉发生痉挛，产生动力性肺高压，继之引起肺小动脉内膜增厚及硬化，形成梗阻型肺动脉高压，左向右分流减少，继而出现双向分流，最后出现右向左分流而呈现青紫，即称为艾森曼格综合症。发生艾森曼格综合症，即失去手术机会。 分类 左向右分流型先心病并发症： 反复呼吸道感染 心力衰竭 肺水肿 感染性心内膜炎 分类 2. 右向左分流型（青紫型） ①. 畸形的存在致右心压力增高并超过左心而使血液从右向左分流，常见的有法洛氏四联症。 ②. 大动脉起源异常，导致大量回心静脉血进入体循环，常见的有大动脉错位。 分类 TOF血流动力学改变： 分类 3. 无分流型（无青紫型）：在左、右心和主动脉、肺动脉之间无异常分流或交通存在。如主动脉缩窄和肺动脉狭窄。 二、临床常见的先心病 1. 室间隔缺损（VSD）最常见的先心病，约占小儿先天性心脏病的25~40%，可单独存在，也可与其他心脏畸形同时存在。 　室间隔缺损 按缺损部位分： 膜部（室上嵴下） 漏斗部（干下型或流出道型） 三尖瓣后方（流入道型） 室间隔肌部 室间隔缺损 按缺损大小分：小型（﹤０.５cm） 　　　　　　　 中型（０.５～１.５cm） 　　　　　　　 大型（﹥１.５cm） 室间隔缺损 临床的分型：小型（缺损/主动脉内径＜0.25） 中型（缺损/主动脉内径0.25~0.5） 大型（缺损/主动脉内径＞0.5） 室间隔缺损 临床表现：肺循环淤血、体循环缺血。 体征：消瘦，胸骨左缘第3~4肋间响亮粗糙的全收缩期杂音，心前区广泛传导，触及收缩期震颤，肺动脉瓣第二音增强。 室间隔缺损 预后 ： 干下型无自愈可能，膜部和肌部室缺有35%~80%的自愈机会 大部分在5岁以内关闭，尤其是1岁以内 室间隔缺损 辅助检查 心电图：中型缺损左心室肥大，大型缺损左、右心室肥大。 胸部X线：肺血增多，心影增大，肺动脉段凸出，搏动强烈，肺门阴影扩大，左心增大，晚期