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肺动脉高压 心内三 杨玉 目的要求 掌握肺动脉高压的概念、临床表现 掌握肺动脉高压的治疗原则及护理 了解肺动脉高压的病因、病理特征 正常肺动脉压 收缩压: 22-30mmHg 舒张压：6-12mmHg 平均压:10-12mmHg 概念 静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)或运动时＞4kPa(30mmHg)者。 平均发病年龄是36岁，75％集中于20～40岁，15％在20岁以下。 几岁的孩子也会发病。 分类 肺动脉高压 分级 轻度：26—35mmHg 中度：36—45mmHg 重度：大于45mmHg 病因-1 肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形。 原发性肺动脉高压症原因不明。 病因-2 引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括： 主动脉狭窄 主肺动脉窗 房/室间隔缺损 完全性房室间隔缺损 肥厚性心肌病 二尖瓣狭窄 动脉导管未闭 导致肺动脉高压的呼吸系统疾病：任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变都可导致继发性肺动脉高压。 临床表现-症状 早期常无明显自觉症状 多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状 由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等 紫绀在早期常不严重，但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。 临床表现-体征 颈静脉怒张 肝肿大 腹水 水肿 病理特征 肺血管收缩 肺血管构型重建 肺小血管内微血栓形成 辅助检查 血液检查 胸片检查 超声心动图 动脉血气分析 右心导管检查 肺功能测定 诊断依据 肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 肺动脉高压的治疗 病因治疗 抗肺动脉高压药物治疗 长期氧疗 手术治疗 治疗 病因治疗: 早期,原发病治愈后肺动脉高压是可逆的 晚期,原发病控制后肺动脉高压则相应下降 治疗 扩血管治疗: 钙拮抗剂：地尔硫卓、硝苯地平 大量的使用可出现肺动脉高压明显下降。 治疗 抗凝治疗: 华法林钠：患者1年和3年生存年分别为62%和31%提高 到91%和47%。 肝素和香豆素:有抗凝作用和抑制生长因子诱导的肺血管平滑肌细胞增殖作用。 治疗 强心苷药物治疗： 地高辛：对单纯肺动脉高压引起的右心衰竭 以及合并左心衰竭均能产生有益而有效的降低肺高压的作用。 治疗 利尿剂治疗： 利尿药：对肺动脉高压引起的症状有明显改善，可缓解进行性肺动脉高压引起的左室充盈压升高及其伴随的呼吸困难和端坐呼吸。 治疗 长期氧疗： 长期氧疗：即每天供氧15h，连续数月或数年，可用鼻塞法或气管内供氧法。 作用:缺氧引起的肺动脉痉挛缓解，肺动脉压下降，肺血流量增加，低氧纠正对支气管也有舒张作用，可改善通气。 长期氧疗对可逆性肺动脉高压有特殊疗效。 治疗进展 前列环素的持续静点——重度肺动脉高压有效治疗手段之一 新的前列环素类似药物有口服制剂 1.贝前列环素 2.吸入剂伊洛前列素 内皮素拮抗剂“波生坦片”:选择性逆转肺血管对缺氧的收缩反应 预后 心血管疾病中的癌症 ； 75％病人死于诊断后的5年内； 症状出现后平均生存期为1.9年； 有右心衰表现者，平均生存时间小于1年； 及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。 一般护理 1.外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方； 2.规律生活，按时作息，不要通宵达旦地看电视，使生物钟保持好节律； 3.情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制； 4.注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物； 5.不要讳病忌医，身体不舒服，及时就诊。 THANKS! * * 原发性（特异性）：罕见（1-2/百万） 肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压。 继发性：常见 其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。