营养性维生素D缺乏【神经内科】.ppt

X线:（重点） 长骨钙化带消失； 干骺端呈杯口状、毛刷状； 骨骺软骨带增宽(2mm)； 骨质疏松，骨皮质变薄； 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 * 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 * （三）恢复期：经光照或治疗后， 临床症状和体征逐渐减轻或消失。 Ca、P正常，AKP1-2月正常， 2-3周骨骼X 改善：出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。 （四）后遗症期: 多见于2岁以后的儿童，临床无症状 血生化正常 骨骼干骺端病变消失，残留不同程度的骨骼畸形 * * 方颅 * 手镯、脚镯 * O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） * 案例4-2 1.患儿1岁6个月，平素睡眠不宁，多汗，且经常感冒。 2.发育稍落后，身材矮小，营养较差，方颅，前囟1*1cm，胸部呈漏斗胸，可见串珠肋，肋膈沟，腹部膨隆，肌张力偏低，可触及手镯及脚镯。 3.血钙1.6mmol/L，磷0.6mmol/L，碱性磷酸酶300U/L。 4.双腕X片：干骺端临时钙化带模糊，呈毛刷状，骨骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端的距离加大，骨质普遍稀疏，密度减低。 5.胸部平片：双肺纹理粗，可见小斑片状阴影。 * 诊断 1. 缺乏的病因 2. 临床表现 3. 实验室诊断：血磷、血钙降低；血碱性磷酸酶升高；25-（OH）D3（正常25～125nmol/L)最可靠，早期明显降低。 4. 骨骼X线检查 * 各期佝偻病的生化改变 初期 激期 恢复期 血钙 正常/稍↓ ↓ 渐正常 血磷 ↓ ↓ ↓ 渐正常 钙磷乘积 ↓ ↓↓↓ 渐正常 AKP 正常/稍↑ ↑ ↑ ↑ 渐正常 * 案例4-2 男性，一岁6个月，因发热、咳嗽3天入院。 病例特点：人工喂养，平素食欲不好，添加辅食较晚，户外活动少，未加钙剂及鱼肝油，且经常“感冒”，生长发育明显落后，出牙延迟。 临床特点：患儿起病表现为发热、咳嗽、气喘，肺部湿罗音等肺炎表现；平素睡眠不宁，多汗，有方颅、囟门迟闭、串珠肋、肋膈沟手镯及脚镯等体征，还有免疫功能低下。 4. 辅助检查：肺部有小斑片状阴影；腕部有佝偻病活动期表现；碱性磷酸酶升高。 临床诊断：支气管肺炎；维生素D缺乏性佝偻病（激期） * 鉴 别 诊 断 1.先天性甲状腺功能低下：生后2-3个月开始出现甲状腺功能不足现象，逐渐加重，如生长发育迟缓、明显矮小、出牙迟、前囟大闭合晚、腹胀，与佝偻病相似。但有智力低下及特殊面容，血清TSH、T3T4测定可鉴别。 2.软骨营养不良：本病出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸。骨X线可见特征性改变，如长骨粗短弯曲，干骺端变宽。 3.与其他病因所致的佝偻病的鉴别 （1）低血磷抗维生素D佝偻病 （2）远端肾小管性酸中毒 （3）维生素D依赖性佝偻病（I II型） （4）肾性佝偻病 （5）肝性佝偻病 * 软骨发育不良：头大、前额突出 * 其他类型佝偻病 1.先天性佝偻病 多见于寒冷地区冬季，母亲孕期有维生素D缺乏的情况及出现低血钙症状，新生儿期常出现低钙惊厥，颅骨软化，前囟大，串珠肋及鸡胸。血钙磷减低，AKP升高。 2.晚发性佝偻病 北方学龄儿多见，发病年龄多在青春期伊始，表现全身乏力、腿痛，也可有多汗，口唇、手足麻木，体征以上下肢变形为主，有鸡胸，重症有串珠肋和手足镯征，血生化与婴儿活动期相同。 * **治疗(请掌握) 目的：控制活动期，防骨骼畸形 治疗1.维生素D 口服用药：2000-4000IU/日，或 1，25-(OH)2 D0.5~2.0微克/日，一月后改预防量400IU/日。 重症、不能口服用药：VitD20-30万IU肌注，治疗一个月复查，无效，鉴别诊断。2-3月后改口服预防量400IU/日； 2.钙剂 适当补充钙剂 3.体格锻炼，骨科矫治 * 预防(掌握) 胎儿期：孕母晒太阳，食VitD、钙、磷、蛋白质食物； 新生儿期：母乳喂养、晒太阳，1个月给VitD400u/d，至2岁。 早产、双胎、低出生体重儿于2周给VitD800u/d，3个月后给400u/d。钙剂：一般可不加服。 婴幼儿：母乳喂养、添加辅食、晒太阳1小时/日、冬季给VitD400-800u/d * * 营养性维生素D缺乏 * 营养性维生素D缺乏佝偻病 （rickets of vitamin D deficiency） * 案例4-2 * 原因：维生素D缺乏 病理生理：钙磷代谢失衡 钙盐不能沉积在骨骼生长部位 结果：骨骼畸形 治疗：补充维生素D * 概念：儿童体内维生素D不足，使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全，或维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则