第12章神是经系统变性疾病.pptVIP

第十二章 神经系统变性疾病N;本章重点 肌萎缩性侧索硬化的主;神经系统变性疾病概念遗传因素未;病理--神经元丧失 临床--为;神经系统变性疾病种类较多常见-;第一节 运动神经元病Motor;最常见类型--肌萎缩性侧索硬化;运动神经元病(MND)临床特点;呈全球性分布年发病率约2/10;病因发病机制 MND免疫因素;...............;5%~10%为家族性肌萎缩性侧;20%的FALS患者 常染色体;2. 散发病例的病因发病机制;可能与下列因素有关MND患者血;有人推测MND与脊髓灰质炎病毒;镜下 本病显著特征: 运动神经;舌下\舌咽\迷走\副神经最常受;根据功能缺损分布(四肢\延髓肌;脊髓前角细胞\脑干后组运动神经;以后出现 下肢痉挛性瘫痪 剪刀;④病程持续进展, 最终因呼吸肌;肌肉前角临床表现2. 进行性脊;②隐袭起病 下运动神经元缺损体;②隐袭起病 肌张力腱反射减低;①多在中年后发病 饮水呛\;选择性损害皮质脊髓束皮质延髓束;①中年以后发病, 首发症状: ;大力收缩呈单纯相1. 神经电生;1. 神经电生理静息状态可见纤;1. 神经电生理 小力收缩: ;1. 神经电生理 NCV--正;无特异性 早期--神经源性肌萎;血生化\CSF检查: 无异常,;典型神经源性EMG1. 诊断诊;确诊: 延髓\颈髓\胸髓\腰骶;ALS诊断确定性临床表现确诊(;2. 鉴别诊断(1)