2017年主管检验技师考试临床血液学检验讲义第八章溶血性贫血的实验诊断.docVIP

第 PAGE \* MERGEFORMAT 1 页 共 NUMPAGES \* MERGEFORMAT 3 页 · 第八章　溶血性贫血的实验诊断 　　一、溶血性贫血检验概述　　二、溶血性贫血的筛查项目与应用 　　　　一、溶血性贫血检验概述　　1.溶血性贫血的定义　　2.溶血性贫血的分类　　3.确定有无溶血　　4.血管内与血管外溶血的鉴别　　5.溶血性贫血的红细胞形态异常　　6.溶血性贫血的实验诊断步骤 　　1.溶血性贫血的定义　　是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。　　2.溶血性贫血的分类　　（1）病因学分类，见下表。　　（2）按溶血发生的部位分类：血管内溶血及血管外溶血。 　　　　血液循环中的成熟红细胞及红细胞膜结构示意图 　　　　血红蛋白分子结构示意图 　　主要溶血性贫血的病因分类 类型 疾病名称 红细胞内在缺陷所致的溶贫（遗传性/先天性） 膜缺陷 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症 丙酮酸激酶缺陷症 葡萄糖磷酸异构酶缺陷症 嘧啶5＇核苷酸酶缺陷症 血红蛋白病 珠蛋白生成障碍性贫血 镰状细胞贫血 不稳定血红蛋白病 红细胞外来因素所致的溶贫（获得性） 免疫因素 自身免疫性溶血性贫血 冷凝集素综合征 阵发性冷性血红蛋白尿症 药物诱发的免疫性溶血性贫血 新生儿同种免疫性溶血性贫血 溶血性输血反应 膜缺陷 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 红细胞外来因素所致的溶贫（获得性） 物理因素 微血管病性溶血性贫血 心源性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿症 化学因素 砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒 感染因素 溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜杆菌等感染 其它 脾功能亢进 　　　　血管内和血管外溶血发生机制示意图 　　血管内溶血的结果　　血浆游离血红蛋白增多　　1.血红蛋白血症　　2.血浆结合珠蛋白降低　　3.血红蛋白尿-快速的血管内溶血　　4.含铁血黄素尿-慢性溶血　　（尿含铁血黄素试验-Rous试验）　　 　　　　左：正常尿液与血红蛋白尿；　　右：含有铁颗粒的肾小管上皮细胞（普鲁士蓝染色）。 　　血管外溶血的结果　　　　胆红素正常代谢示意图　　血红蛋白代谢产物增多　　1.T-BIL，D-BIL？　　2.URO排出？　　3.U-BIL排出？　　4.粪胆原排出？ 　　3.确定有无溶血 按下表实验判断。　　溶血存在的实验检查 　 参考值 溶血情况 网织红细胞 计数 0.5%～1.5% ↑ 绝对值 （24～84）×109/L ↑ 异形红细胞 0～0.6% ↑ 嗜多色性红细胞 0.2%～1% ↑ 骨髓 红系增生 活跃 ↑↑，（间期分裂细胞增多，可见核染色质小体及卡波环） 粒红比例 2～4:1 缩小或倒置 胆红素 总胆红素 5.1～17.lμmol/L ↑↑间接胆红素为主 间接胆红素 1.7～10.2μmol/L 　 血清游离Hb ＜40mg/L 血管内溶血↑ 血清结合珠蛋白 0.5～1.5g/L ↓ 高铁血红素白蛋白 － + 血红蛋白尿 － + Rous试验 － + 血清乳酸脱氢酶 109～245U/L ↑ 红细胞寿命（51CrT1/2） 25～35天 缩短 　　　　溶血性贫血骨髓象示红系增生旺盛 　　4.血管内与血管外溶血的鉴别 见下表。　　血管内与血管外溶血的鉴别 特征 血管内溶血 血管外溶血 病因 红细胞内缺陷， 外因素获得性多见 红细胞内缺陷， 外因素遗传性多见 红细胞主要破坏场所 血管内 单核吞噬细胞系统 病程 急性多见 常为慢性，可急性加重 贫血、黄疸 常见 常见 肝、脾肿大 少见 常见 红细胞形态学改变 少见 常见 红细胞脆性改变 变化小 多有改变 Hb血症 常＞100mg/L 轻度增高 Hb尿 常见 无或轻微 尿含铁血黄素 慢性可见 一般阴性 骨髓再障危象 少见 急性加重时可见 LDH 增高 轻度增高 　　　　血管外溶血的临床表现　　A.左为患者，眼睑苍白，右为正常对照；B.左为患者巩膜黄染，右为正常对照；C.肿大的脾脏，质硬；D.胆囊结石 　　5.溶血性贫血的红细胞形态异常 常见红细胞异常，如下表所示。　　常见溶血性贫血的红细胞形态异常 异常改变 溶血性贫血 先天性 获得性 裂红细胞及碎片 不稳定血红蛋白血症 包涵体贫血 微血管病性溶血性贫血、 人工心瓣膜 棘红细胞 β-脂蛋白缺乏症 重型肝病 球形红细胞 遗传性球形红细胞增多症 免疫性溶血性贫血（温抗体型IgG） 靶形红细胞 球蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白血症（HbE） 重型肝病 红细胞凝集现象 　 冷凝集素病（IgM） 　　6.