神经-肌肉接头和肌病.pptVIP

重 症 肌 无 力 Myasthenia Gravis 重症肌无力是 AChR-Ab介导的、 细胞免疫依赖的 及补体参与的 主要累及神经-肌肉接头突触后膜的 自身免疫性疾病。 临床特征 起病隐袭 症状波动 缓慢进展 药物、感染、精神创伤、过度疲劳、 月经、妊娠、分娩、外伤、饮酒、 手术等。 主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳 活动后加重，休息后减轻 晨轻暮重 疲劳试验有助于确诊 右上睑下垂 右眼球外展运动受限 患者延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为危象。 危象是重症肌无力最常见的死亡原因。 感染是诱发危象的常见原因。 辅助检查 抗胆碱脂酶药物试验 疲劳试验（Jolly试验） 电生理检查可见特征性异常。 AChR-Ab阳性率85～90％ 胸腺影像学可发现胸腺异常。 抗胆碱脂酶药物试验 抗胆碱脂酶药物 注意观察毒蕈碱副作用：心动过缓、瞳孔缩小、出汗增多、唾液增多、腹痛、腹泻等。 病因治疗： 肾上腺皮质类固醇类 免疫抑制剂 血浆置换 免疫球蛋白 胸腺切除 危象的处理： 警惕危象的发生； 识别危象的类型； 针对不同类型进行治疗 低钾型周期性瘫痪的临床表现、诊断及治疗。 周期性瘫痪是以反复发作性的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，