常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断.pptVIP

脑裂畸形CT、MRI表现 分离型：见横贯大脑半球的裂隙，由脑表面直达脑室，皮层灰质沿裂隙两缘内折。 融合型：表现为横贯大脑半球密度和灰质相同的带状影像，其外端分离，并分别与两侧皮层灰质相延续，局部蛛网膜下腔局限性扩大，内端抵达脑室壁，并有分离。 脑裂畸形 分离型 脑裂畸形 融合型 鉴别诊断：脑穿通畸形，虽有横贯大脑半球的裂隙，但裂隙两侧缘无皮层内折。 8、灰质移位 灰质移位是不位于正常位置的灰质分布 病因为灰质异位系神经元向外移行的过程中异常终止所致。 病理改变：异位灰质的大小、部分变化很大，其直接可为1-20mm，可单发或多发，单侧或双侧，可为孤立性或与皮层相延续或呈连续带形围绕侧脑室。 临床表现：主要有癫痫发作，严重者可有智力低下、脑性瘫痪等情况。 灰质异位CT、MRI表现 异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质区，大小不一，可为孤立性或与正常灰质相延续，密度和强化程度与正常脑皮质密度相等 ，周围无水肿及占位征象，临近的脑室壁可呈不规则形。 灰质异位 9、积水型无脑畸形 多认为胚胎期颈内动脉发育不良或栓塞所致，约发生于胚胎第6周，其病因有母体感染、辐射、贫血、一氧化碳中毒、胎儿缺氧等。 病理改变：大脑前、中动脉供血区的额、顶、颞叶绝大部分缺如，形成大的囊性结构。而大脑后动脉供血区的枕叶、小脑及部分基底节区、丘脑基本正常。 临床表现：生后逐渐出现运动功能障碍、表情缺乏、不会注视、常有眼球不规则运动、斜视、肌张力增高、腱反射亢进，并有紧张性颈反射等，重者植物神经的调节及运动机能异常，常致死亡。 积水型无脑畸形CT、MRI表现 幕上充以大量脑脊液密度区 双侧额叶、颞叶、顶叶脑实质几乎完全缺如 仅见部分枕叶、基底节、丘脑 大脑镰完整，幕下结构正常 幕下结构正常 积水型无脑畸形 鉴别诊断 重度脑积水：头围明显增大，脑室系统显著扩张，多能分辨出各脑室及显示出压薄的脑组织 鉴别诊断 积水型无脑畸形 重度脑积水 鉴别诊断 无脑叶型前脑无裂畸形：为单一脑球及单一脑室，双侧丘脑融合，无半球间裂及大脑镰。 鉴别诊断 积水型无脑畸形 无脑叶型前脑无裂畸形 10、脑穿通畸形 亦称空洞脑畸形，常位于大脑半球大脑中动脉供血区，位于小脑及脑干者罕见。若囊腔是孤立的，与脑室或/和蛛网膜下腔交通不畅，其内蓄积液体，产生占位效应，即称为脑穿通畸形囊肿。 病理改变：主要为脑实质内含脑脊液的囊腔，与脑室或/和蛛网膜下腔相通 临床表现：常有局部功能受损的症状 脑穿通畸形病理标本 脑穿通畸形CT、MRI表现 脑实质内脑脊液密度的囊腔，边界清楚，无增强效应，并与脑室或/和蛛网膜下腔相通 囊腔较孤立为空洞腔，伴有占位相应时称为脑穿通畸形囊肿 脑穿通畸形 脑穿通畸形囊肿 与脑裂畸形鉴别 鉴别诊断 蛛网膜囊肿，为脑外病变，有占位征象及邻近骨质改变 谢谢大家！！！ 2019 ppt资料 * 欢迎批评指导！！ 放映结束！ Dandy-Walker综合征 鉴别诊断：后颅凹巨大蛛网膜囊肿致第四脑室受压、变形并前移，两者不相通，可伴脑积水。 4、前脑无裂畸形 该病约发生于胚胎4-8周，端脑分化为将来形成两侧大脑半球的脑泡的过程中发育障碍，是大脑半球不分离或分离不全。 常伴有中线区面部畸形，如独眼畸形、头发育不全畸形、中线唇裂、双眶间距过近等。 无脑叶型前脑无裂畸形：大脑呈单一脑球，体积小，没有分隔两侧半球的纵裂。影像上显单一的巨大脑室。无大脑纵裂，无大脑镰，无胼胝体。这种严重畸胎患儿存活时间不长，出生后不久即夭折 半脑叶型前脑无裂畸形：大脑球及单脑室部分分开，但不能完全形成两侧半球。 脑叶型前脑无裂畸形：大脑分裂两个大脑半球，但有部分融合，侧脑室前部融合，后部分离。 无脑叶型前脑无裂畸形CT及MRI表现 单一脑球：无半球间裂及大脑镰 单一脑室：被单一脑球部分包绕，呈圆形或“U”型 双侧丘脑融合：无第三脑室 脑实质较少 幕下结构可正常 无脑叶型前脑无裂畸形病理标本 无脑叶型前 脑无裂畸形 无脑叶型前脑无裂畸形 无脑叶型前脑无裂畸形 半脑叶型前脑无裂畸形CT及MRI表现 纵裂池及大脑镰部分形成：后部明显 单脑室变小：后方分开 丘脑上部分开：形成第四脑室雏形 脑质相对增多 半脑叶型前脑无裂畸形病理标本 正常情况下胼胝体周围两侧大脑半球皮质相互不连续。 半脑叶型前脑无裂畸形 脑叶型前脑无裂畸形CT及MRI表现 半球间裂及大脑镰：几乎完全形成 大脑基本分离成两半球：仅于前方部分融合 双侧脑室形成：仅于额角融合呈方形 丘脑分离：第三脑室形成 脑叶型前脑无裂畸形病理标本 脑叶型前脑无裂畸形 脑叶型前脑无裂畸形伴结节性硬化 鉴别诊断：重度脑积水，多能显示各脑叶及各脑室，大脑镰及各半球间裂存