课件：骨瘤王振宁.ppt

* * * * * * * 颅骨促结缔组织增生性纤维瘤Desmoplastic fibroma of the skull 东莞市人民医院 王振宁  Case ReportPresentation：张某，女，32岁。发现右枕部头皮下肿物伴有头痛近1年，肿物呈进行性增大，头痛为偶发性钝痛，每天发作3－4次。未诉其他不适。患者因怀孕3个月，未行任何检查及治疗。今年6月份剖腹产后，行CT检查发现右枕骨内侧板类圆形骨质密度病灶，向颅内突起约1.8cm。基底宽约3.5cm。相应右枕部可见软组织影。Examination ：见右枕部邻近枕外隆突处一类圆形肿物，肿物基底直径约4cm。触诊质地较硬，无压痛，活动受限。 Imaging StudiesPreoperative CT scans 右枕骨内侧板类圆形骨质密度病灶，向颅内突起约1.8cm。基底宽约3.5cm。相应右枕部可见软组织影。 Preoperative CT scans Properative MRI scans 行颅脑MR检查示右枕骨大小约45×50×42mm异常信号灶，信号不均匀，T1WI突入脑内部分呈低信号，脑外部分为等信号，T2WI呈低信号为主混杂高信号，增强扫描脑内部分未见强化，脑外部分边缘呈结节样强化。病灶与脑实质分界清楚，呈挤压改变。头皮帽状腱膜下局部软组织明显肿胀. MRV显示右侧横窦、乙状窦受压截断。 Operation 术中见腱膜下隆起的增生软组织，质地较韧，切除后见骨肿瘤。骨瘤质地坚硬，血供一般。见肿瘤骨性部分与窦汇、横窦与乙状窦交界部分的窦壁粘连紧密。 切除肿瘤后，用硅橡胶塑型，颅骨成形。 Postoperative CT scans Pathology 头皮下肿物以及枕骨肿物（镜下）：肿瘤为梭形细胞构成，背景可见丰富的胶原纤维，细胞异型性不明显。符合骨促结缔组织增生性纤维瘤。 Review of the literature Clinical Desmoplastic fibroma 骨促结缔组织增生性纤维瘤是一种非常少见的骨良性肿瘤，最常见于长骨、骨盆及下颌骨。发病率为所有良性骨瘤的0.3%，但具有局部侵袭性。发生在颅骨的DF更为罕见，国外目前报道17例,国内未见有文献记录。 发生于颅骨的骨促结缔组织增生性纤维瘤最先报道于1978年. (Gardini et al.Desmoplastic fibroma of frontal bone -report of a case.Pathologica70:575-579) 国外文献报道的17例,见于13篇个案报道中。年龄从3个月－86岁，其中11例为成人，6例为小儿。男性5例，女性12例。5例为颞骨，5例为额骨，5例为顶骨（其中1例位于矢状缝），1例为额颞骨，1例为颞顶骨。 发生于枕骨的DF未有报道。 颅骨促结缔组织增生性纤维瘤通常生长缓慢，临床表现无特异性，如头痛，头部外形不对称。 17例中大部分局限于骨，2例有软组织侵犯，3例有颅内侵犯，尚没有侵犯脑实质的报道。1例报道广泛侵入硬脑膜。 DF的发生率在性别上无差异，但是发生于颅骨的DF较多为女性（12：5），并且5个男性中年龄跨度为3个月－21岁。（3m，3y，22m，18y，21y） 组织病理学上，DF以均匀一致的梭形细胞以及丰富的胶原纤维为特征。镜下细胞缺乏异型性，少见有丝分裂相。 鉴别诊断上，需与良性及恶性的骨梭形细胞瘤相鉴别。如骨纤维结构不良，低级别的骨肉瘤以及非骨化性纤维瘤。 过深染色、有丝分裂相以及细胞的多形性有助于鉴别DF和低级别骨肉瘤。免疫组化在这两种骨瘤的鉴别中无诊断意义。 颅骨内脑膜瘤有时会与DF不易鉴别，但通常EMA（上皮膜抗原）阳性可以区分二者。 Pothology Differential diagnoses Histological differential 纤维肉瘤、非骨化纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤。 Ridiological differential 纤维结构不良、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性脑膜瘤、脑转移瘤、单纯性骨囊肿、软骨肉瘤、血管外皮细胞瘤。 尽管骨促结缔组织增生性纤维瘤非常罕见，但在骨瘤的鉴别诊断上有重要意义，病理诊断可确诊。 Management 文献报道，不包括颅骨的DF中，术后复发率为20％－30％，复发的平均时间为2.7年。 Inwards et al.报道7例骨促结缔增生性纤维瘤全切病人，随访未见复发，而11例未行全切而进行骨瘤刮除术的DF患者中，有9例复发。 以往报道的17例颅骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的病人，均行完全切除，术后随访时间时间3个月到6年，17例均未见复发。 Management 对于手术