ARMM 肛管直肠恶性黑色素瘤.pptVIP

由于肿瘤常位于齿状线上方3 cm 内, 因此行常规肛门指诊便可触及,故对于怀疑痔的患者, 应常规行肛门指诊, 可减少误诊、漏诊的可能。如发现肿物表面有黑色素沉着, 更应高度警惕。肛管直肠恶性黑色素瘤的确诊需病理学检查, 需要特别注意的是, 黑色素瘤常血供丰富, 如行切取活检或咬取活检, 不仅活检确诊率低,更可能导致医源性播散, 因此应行完整的肿瘤切除活检 。 典型的临床表现和查体体征是黑色素瘤诊断的常用方法。病理学检查是黑色素瘤确定诊断甚至分期的最终标准，因而在整个黑色素瘤的诊断、分期、治疗及预后判断中都占有十分重要的地位。免疫组织化学染色是鉴别黑色素瘤的主要辅助手段。S-100，HMB-45 和波形蛋白（Vimentin）是诊断黑色素瘤的较特异指标。HMB-45 在诊断恶性黑色素肿瘤方面比S-100 更具特异性。 对于皮肤的恶性黑色素瘤, 目前多采用Breslow 依照肿瘤厚度所进行的分期, 患者预后也与厚度分期密切相关。而对于肛管直肠黑色素瘤, 由于其多呈结节状或息肉状生长, 则主要采用Slingluf f 于1990 年提出的临床分期。 病理、HP（包括局部及引流淋巴结）和皮肤检查后可以决定患者的临床分期。根据AJCC分期系统，NCCN指南将患者分为如下几组： 0 期（原位癌） IA期(厚度≤1mm，ClarkⅡ-Ⅲ级),有或无潜在不良特征，如切缘阳性，广泛浸润，有丝分裂率大于0. IB-Ⅱ期(厚度≤1mm，有溃疡，ClarkⅣ-Ⅴ级或＞1mm，任何类型且淋巴结阴性) Ⅲ期临床发现淋巴结阳性 Ⅲ期 移行转移 Ⅳ期 远处转移 恶性黑素瘤的Clark的分级法 I度皮损位于表皮层且部分穿透基膜 II度皮损穿过基底层进入真皮乳突层 III度皮损则穿过真皮乳突到达真皮网状层表面 IV度皮损到达深真皮网状层 V度皮损进入皮下脂肪层 Ⅰ期指肿瘤局限, 无区域淋巴结或远处转移 Ⅱ期指肿瘤已经发生局部区域淋巴结转移 Ⅲ期指肿瘤已经发生远处转移 危险因素：黑色素瘤家族史，黑色素瘤既往史，非典型痣或发育不良痣； 不良指标包括：厚度大于等于0.75mm，切缘阳性，切缘深，淋巴血管侵犯，ClarkⅣ-Ⅴ级 ARMM 目前仍以外科手术切除为主要治疗手段, 辅以放疗、化疗及生物、免疫治疗。外科治疗主要包括两种手术方式: 腹会阴联合切除( APR) 和局部扩大切除(WLE) 。手术目的是尽可能延长生存时间和提高生活质量。而关于两种手术方式的选择, 长期以来, 一直存在争议。 20 余年前, Cooper 等在1982 发现在行腹会阴联合切除术的患者与行局部扩大切除术的患者之间, 其生存率差异并无统计学意义。Ross 等发现, 腹会阴联合切除术后的局部复发率为29%, 行局部扩大切除术后的局部复发率为58% , 但局部复发并不是影响生存期的主要因素, 两种术式的生存率无差异。此后, 有许多回顾性研究也揭示了相似的结果。而Lok 等总结了近10 年的17项研究结果, 认为腹会阴联合切除术并无明确的长期生存优势, 且手术风险大, 患者术后需行永久结肠造瘘, 因此只有在无法行局部扩大切除时, 可试行腹会阴联合切除术。 目前比较统一的认识：对于肛管直肠恶性黑色素瘤, 两种手术方式并不与治疗效果相关, 只要技术许可均应行局部扩大切除术。ARMM 外科治疗失败的主要原因是远处转移, 而不是局部复发, 因而提出LE 术可替代APR 术, 成为ARMM 手术治疗最恰当的方式。APR 术可作为WLE 术无法实施或局部切除切缘阳性以及复发患者的补救治疗。 厚度≧4.0mm的前哨淋巴结阳性率为30-40%，几乎每一个回顾性研究都显示前哨淋巴结状态对于较厚的黑色素瘤为一个较强的独立预后因素。SLNB具有预后价值，并且通过SLNB可以证实那些淋巴结转移低肿瘤负荷的患者的生存优于临床发现淋巴结转移的患者。但目前前哨淋巴结活检只见于1 例ARMM 的报道中, 其对于肿瘤分期的作用尚不得而知。 ARMM的辅助治疗与皮肤恶性黑色素瘤相同。一般将术后患者被分为四类：①Ⅰa 期（低危）；②Ⅰb~ⅡA 期（中危）；③ⅡB~ⅢA 期（高危）；④ⅢB~Ⅳ期（极高危） （1） 低危患者：对于低危黑色素瘤，未进行相关的临床试验，一项回顾性研究在随访5 年后显示，厚度0.5mm 的患者很少出现复发和死亡。目前无推荐的辅助治疗方案，更倾向于预防新的原发灶的出现，以观察为主。 中高危患者：中高危黑色素瘤复发与死亡的危险明显升高，超过25%。黑色素瘤疫苗（包括全细胞疫苗、树突状细胞疫苗、肽疫苗、神经节苷脂疫苗、DNA 疫苗和病毒性疫苗等）、低中剂量干扰素、化疗