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特发性间质性肺炎的分类和临床病理特点 　　作者：张祥盛 吕长俊 　　【关键词】 肺脏;炎性疾病;间质性肺炎;特发性 　　特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)又名特发性肺间质纤维化，特发性意指原因未明，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和/或肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。本病预后不良，大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，存活时间仅3～5年。我国尚无确切的患病率，至今缺乏特效治疗方法，严重威胁着人们的健康。近年，由于研究方法的改进，电视胸腔镜(VATS)/开胸肺活检的开展，在国外近年来本病已成为呼吸病理研究的热点。国内相关报道也日益增多[1～6]。 　　1 特发性间质性肺炎的分类 　　多年来，对IIP概念的理解一直存在差异，IIP的分类也经历了一个不断演化和修订的过程。1969年Liebow等[7]首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺炎的概念，经典的病理组织学类型有5种，即：①寻常型(普通型)间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP);②脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP);③闭塞性细支气