甲状旁腺PTHPTH分泌不足维生素D缺乏肠吸收钙.pptVIP

概述(Overview) 定义(Definition) 是由于儿童体内VitD不足致钙、磷代 谢失常的一种慢性营养性疾病。以正在生长的 骨骺端软骨板不能正常钙化、造成骨骺病变 为其特征。 内源性(Endogenous) 皮肤中的7—脱氢胆固 醇(dehydrocholesterol)在日光紫外线的作用 下转化为胆骨化醇(D3)，是VitD的主要来源 外源性(Exogenous) 由食物提供 动物含D3、 植物中含D2 (麦角固醇，在紫外线的作用下转 化为麦角骨化醇 D2） 母体-胎盘转运 肝脏VitD经25-羟化酶(hydroxylase)作用, 转变为25-(OH)D 肾脏25-(OH)D在1-羟化酶作用下生成 1,25-(OH)2D,具有最强抗佝偻病活性 对消化道促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白，增加肠道对钙的吸收，伴之磷吸收增加 对骨骼具有成骨及溶骨双重作用，即促进旧骨脱钙，又促进新骨钙沉积 对肾脏促进肾小管对钙、磷重吸收 其他参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程，被认为是激素的前体 自身反馈调节 协同甲状旁腺素 降钙素维持钙磷平衡 血钙间接作用 血磷直接作用 病因(Etiology) 日照不足(Inadequate sun exposure) 户外活动少，高层建筑，空气污染及北方冬季日照时间短均可导致内源性维生素D3缺乏 摄入不足(Inadequate vitamin D intake) 乳类食物中VitD含量少(牛奶40IU/L,母乳60IU/L,正常需要量400～600IU/d),不及时添加富含维生素D辅食，导致外源性维生素D3缺乏 生长速度快（Rapid growth ) 婴儿期，特别是早产、多胎及低体重儿(low-birth weight infant)生长发育快,需要量大 人工喂养发病率高 钙磷比例不适宜 疾病因素(Disease) 消化道及肝肾疾病 药物因素(Various drugs) 如抗惊厥药物加速VitD的分解；糖皮质激素影响VitD的转运 发病机理(Pathogenesis) 病理(Pathology) 主要是以骨质软化(osteomalacia)、骨样组 织堆积(osteoid tissue over the shaft)和 骨发育障碍(dysosteo genesis)为主 临床表现(Clinical manifestations) 多见于婴幼儿 主要表现为生长最快部位的骨骼改变 可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变 临床分四期 初期 激期 恢复期 后遗症期 初期 多见于3～6个月以内婴儿 神经兴奋性增高： 易激惹(irritability)、 夜惊(night terrors)、多汗(hidrosis)出现枕秃(pressure alopecia) 骨骼改变不明显 血钙正常或↓ 血磷↓ 25-(OH)D3↓ PTH↑ ALP正常或稍↑ 具有典型骨骼和血生化改变 骨骼改变头部 颅骨软化(craniomalacia) 方颅(cephalus quadratus) 前囟闭合延迟(delayed closure of anterior fontanelle) 乳牙萌出延迟（delayed eruption of temporary teeth) 胸部(Thorax) 多见于1岁左右儿童 肋串珠(rachitic rosary) 鸡胸(chicken breast) 漏斗胸(funnel breast) 郝氏沟（harrison groove) 四肢(Extremities) 佝偻病手、足镯(rachitic bangle) 膝内翻(“O”形)(bowleg） 膝外翻(“X”形)(knock-knees) 长骨青枝骨折(greenstick fracture) 脊柱(Spinal column) 发生在会坐和站立后 脊柱侧弯(scoliosis)、后凸（kyphosis）畸形 严重可伴骨盆（pelvis)畸形 肌肉松弛无力，肌张力低下，可出现蛙腹(potbelly) 运动功能发育落后 其他神经系统发育障碍 免疫功能低下 血生化及骨骼X线表现 血清钙磷降低，乘积多低于30， 碱性磷酸酶(ALP)及骨碱性磷酸酶(BALP)增高 X线长骨骨骺端钙化带消失，呈杯口状 毛 刷状(cupping and frayed)改变，可有 骨干弯曲畸形。 临床症状和体征逐渐减轻 血清磷 钙 ALP PTH 25-(OH)D渐恢复 骨骼X线2～3个周后改善,临时钙化带(zone of provisional calcification)重新出现，逐渐致密并增宽，骨质密度增加。 多见