课件：大血管位置和连接异常.ppt

心内型 心内型--右心房 心下型下腔静脉 心下型门静脉 混合型无名静脉 右心房 肺静脉异位引流 2）部分性： 肺静脉的一支或几支引入RA或腔静脉分支 常合并ASD 肺静脉异位引流 病理： 肺静脉异位引流 ↙ ↖ →腔静脉→RA →RV→肺动脉→肺静脉 ↘ （房间交通） LA→LV→主动脉→ 部分型 肺静脉异位引流 临 床 心悸、肝大、腹水、心力衰竭，紫绀，ASD杂音 肺静脉异位引流 影像学表现--X线（差异较大） √肺静脉通过左上腔静脉引流者使上纵膈影突出，与下方心影呈“雪人”形或“8”字形 √RA、RV增大 √肺血增多 √镰刀征（心下型） 最具有诊断价值的是：血管造影 腔静脉畸形 指上、下腔静脉起源、位置、数目及引流异常 约占先心病的9.4%，常合并其它心脏畸形 分为三种情况 √上腔静脉畸形 √下腔静脉畸形 √联合畸形 腔静脉畸形 上腔静脉畸形： 位置畸形：常见，为左上腔静脉引流入冠状窦，然后入右心房。 引流异常：多是左上腔静脉连接到左心房，常同时有右上腔静脉，右上腔静脉直接连接到左心房是很少见的。 左上腔静脉 ↙ ↘ ←右心房←冠状静脉窦 腔静脉畸形 下腔静脉畸形： 下腔静脉→左心房（下腔静脉畸形中常见） 下腔静脉缺如：下肢静脉→奇静脉→上腔静脉 双下腔静脉汇合→奇静脉、半奇静脉→上腔静脉 联合畸形：单独腔静脉连接到左心房少见，常伴其它心脏畸形，如ASD、VSD等 腔静脉畸形 临 床 引入右心房可无症状 引入左心房早期紫绀 腔静脉畸形 影像学表现--X线 心底部宽阔，左上纵隔增宽，上纵隔呈“V”形 血管造影、CTV有助于诊断 双上腔静脉 请指正 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！ 致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求 * * * 大血管位置和连接异常 血管主要病变 先天性主动脉缩窄 右位主动脉弓 迷走锁骨下动脉 镜面右位心 肺静脉异位引流 腔静脉畸形 先天性主动脉缩窄aortic coarctation 指主动脉先天性局限性狭窄或闭塞 病理： 1）98%狭窄位于主动脉峡部 2）动脉中层变性和内膜增厚或动脉壁内 缩呈嵴状向腔内突出 分型：单纯型和复杂型　　　　　　 先天性主动脉缩窄 血液动力学变化： 主动脉缩窄 　　　　　↓ 主动脉排血受阻→缩窄以近血容量增加 　　　　　 ↓　　　　　　　　　↓ 缩窄以远缺血 动脉内压增高、LV肥厚 　　　　　↓ 侧支循环建立 先天性主动脉缩窄 1.缩窄前为高压区，缩窄后为低压区 2.侧枝循环形成，动脉增粗，尤其是肋间动脉 3.高血压→左室肥厚、扩大 4.PDA的存在： 1）左向右分流 2）右向左分流--分界性紫绀 先天性主动脉缩窄 临床： 一般无症状，仅因高血压而被发现，有胸部杂音；较重者：头痛、耳鸣、鼻出血 上肢血压高，下肢血压低 先天性主动脉缩窄 影像学表现--X线平片 1）主动脉升、弓部扩张，2）左心（LV）增大 3）肋骨切迹：肋骨后段下缘凹陷（T4-8） 4）“3”字征：降主动脉起始部扩张，其下凹陷，凹 陷下略扩张 5）反“3”字征：吞钡后前位-食道中上段左缘局 限性压迹 CT：峡部局限性狭窄（正常直径约20-25mm），狭窄前或狭窄后扩张，部分狭窄严重者可见扩张的侧枝血管，如扩张的肋间动脉和内乳动脉。 DSA 主动脉缩窄aortic coarctation 先天性主动脉缩窄 诊断 USG首先，其次为X线、CT、MRI 最佳诊断方法为血管造影 鉴别诊断:主动脉折叠畸形（主动脉局部扭曲延长，但无狭窄，与轻度主动脉狭窄鉴别） 重度主动脉缩窄与主动脉闭锁鉴别，有无血流。 右位主动脉弓 right sided aorta 主动脉弓位于右侧（正常在左侧，对食管产生前方与左侧压迹），先天性