小脑共济失调诊断与治疗.pptxVIP

小脑共济失调的诊断与治疗 无锡市儿童医院 儿神经科 小脑共济失调的概述 人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节、小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为“共济失调”。 共济失调的分类 ①深感觉障碍性共济失调; ②小脑性共济失调; ③前庭迷路性共济失调; ④大脑性共济失调。 临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。 小脑病变的症状 小脑共济失调 肌张力低下 震颤 小脑性共济失调的临床检查 1.姿势平衡：坐位：躯干摇晃，两腿并拢坐不稳。站立：两足分开，躯干摇晃。 2.步态：走路蹒跚，两足分开，不能走直线。 3.指鼻试验：一上肢伸直外展，用食指尖触自己鼻尖。以不同方向、速度、睁闭眼反复进行。指-指鼻试验：用食指尖先触及医生食指，再触自己鼻尖，反复进行。 4.快速轮替动作试验：前臂做快速交替性旋前、旋后，重复数次；拇指与食指快速反复对合；两手同时抓紧与松开。 5.跟膝胫试验：仰卧，一侧下肢举起，屈膝，将足跟放在对侧膝盖上，再将足跟沿胫骨前缘向下滑动。 6.Romberg征（闭目难立征）：双足并拢站立，两手向前平伸，小脑共济失调睁闭眼都站不稳，闭眼稍明显。 小脑性共济失调的临床检查 7.肌张力：肌张力减低常伴膝反射减弱。 8.震颤：小脑病变有动作性震颤，意向性震颤，没有静止性震颤。 9.言语障碍：小脑病变有构音障碍，吐字不清、缓慢，顿挫性言语。 10.眼球震颤：可为一过性或间歇性。小脑半球病变，向病灶侧注视可见粗大而缓慢的眼震。 小脑性共济失调的定位 小脑半球（新小脑）病变：主要影响四肢的精细运动。病灶同侧肢体共济失调，上肢比下肢重，完成精细运动症状更重。 小脑蚓部（古小脑及旧小脑）病变：主要身体中轴（躯干和下肢）的共济失调，平卧在床上不易出现症状。有站立不稳、姿势平衡障碍、构音障碍，上肢共济失调不明显。 弥漫性小脑病变（新旧小脑同时受损）：慢性：躯干共济失调和言语障碍为主。四肢共济失调不明显。急性：严重的躯干和四肢共济失调、构音障碍，伴有明显肌张力低下、腱反射减低、肌力弱。 4.脑干病变：主要见于四肢，躯干的共济失调较轻。此外可见脑干各水平的症状，如颅神经麻痹。 急性小脑共济失调的诊断 急性小脑共济失调是小儿特有的综合征，多发于急性病毒感染或细菌感染后。是只限于小脑系统的一种自身免疫反应。 临床特点 急性发病，可有前驱病毒感染； 小脑性共济失调为主要表现，神经系统其他症状少见，全身症状不重。 脑脊液正常或轻度细胞增多。 无占位病变，无代谢或中毒性疾病。 经过良好。 鉴别诊断： 神经系统感染：脑炎、脑膜炎。 药物中毒：苯妥英钠过量。 先天性代谢异常：多反复发生，如高氨血症。 后颅凹占位病变：肿瘤、脓肿、血肿。 遗传性显性小脑共济失调：反复发生，可根据家族史、病程经过鉴别。 感染性多神经根炎或多发性硬化：急性或一过性共济失调。 低血糖、缺氧、颅脑外伤、迷路疾患。 小脑变性病或小脑发育不全：慢性或进行性的，其发病过程和头颅MRI可鉴别。 急性小脑共济失调的治疗 原因不明的小脑共济失调无特异疗法。有特异病因的应治疗基本疾病。 急性期卧床休息，加强护理，营养、液体支持。 恢复期鼓励锻炼。 确认有自身免疫的，可给激素或免疫球蛋白。 有证据是病毒直接侵犯而引起脑炎的，可早期给抗病毒药物。 急性小脑共济失调的预后 感染后的急性小脑共济失调预后较好，多数在1周内好转。少数在3-4个月内完全恢复。个别严重病例共济失调、震颤、语言不清等持续更长时间，或成为后遗症。 水痘病毒引起的急性小脑共济失调 水痘-带状疱疹病毒（VZV）引起急性小脑共济失调发病机制 1.VZV直接侵入脑组织：共济失调发生于皮疹前10-18天。 2.VZV感染引起的自身免疫（或接种水痘疫苗后出现）共济失调出现在皮疹后3-8天，最多见5天。 诊断 多见于1-7岁，脑炎症状，小脑共济失调症状，接触史，皮疹。 实验室检查 血和脑脊液中抗VZV抗体，MRI小脑、大脑、基底节多发脱髓鞘病变。 治疗 无环鸟苷（皮疹后24小时内应用可缩短病程和减轻症状）。激素应用有不同意见。 谢谢！