2016原发性血小板增多症的断与治疗.ppt

1、术后血栓风险是正常的5倍，手术前 应将血小板降至 400x10^9/L以 下，术前7天停阿司匹林，同时施行血栓预防措施。术后6周，继续使 用阿司匹林。 2、术后出血风险增加。一旦出血，使用抗纤溶蛋白药物止血和血管性止 血药。 八、需要手术时的处理 进展缓慢，中位生存期10～15年。约25％病人可转为骨髓纤维化，部分转为真性红细胞增多症或慢粒白血病。重要脏器血栓及出血，为致死原因。 九、病程与预后 本次学习结束， 感谢大家！ Discriminination Thrombocytosis (Reactive) Thrombocythemia (Autonomous) I. Total megakaryocyte mass Sli .Increased Increased Total megakaryocyte mumber Increased Increased Total megakaryocyte volume decreased Increased Total platelet mass Increased Increased Platelet survival normal normal to sli. decreased Thrombocytosis (Reactive) Thrombocythemia (Autonomous) II Thromboembolism and hemorrhage uncommon common Duration transitory usually persistent Splenomegaly absent present (80% cases) Platelet count 1,000*10^9/L 1,000*10^9/L Bleeding time normal prolonged Platelet morphology and function normal abnormal Leukocyte count normal increased (80% cases) * * 东直门医院东区血液科 原发性血小板增多症 诊断与治疗 东直门医院东区血液科 黎金庆 一、血小板的生成 二、血小板增多症的定义 正常值是100-300*10^9/L 增多：外周血中血小板400*10^9/L。 原发性血小板增多症是基因突变引起的骨髓巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患。 其特点是骨髓中巨核细胞系异常增生，幼稚巨核细胞增多，产生大量形态及功能异常的血小板并释放至循环血液中，导致出血和血栓形成为主要表现。 约半数患者可生存5年以上,部分患者生存10年以上。 三、概念 1、JAK2 tyrosine kinase基因突变：定位于9号染色体，编码 JAK2酪氨酸激酶，是EPO、血小板生成素、IL-3、G-CSF、 GM-CSF胞内信号启动酶。 JAK2基因突变导致JAK2V617F替代，酶活性增加。放大细胞信号传导。 四、发病机理 JAK2激酶的作用机理 2、血小板缺陷： 1）粘附和聚集功、释放功能下降。 2）容易出血：吸附VWD因子，消耗凝血因子，抑制凝血活酶生 成作用。 3）容易形成血栓：由于血小板极度增多容易形成血栓。 四、发病机理 五、表现 1、非特异症状：头痛、头晕、乏力。一般40岁以上。 2、出血：皮肤紫癜为主。 3、血栓：下肢静脉、肠系膜静脉、脾静脉、肺、肾血管 4、肝、脾肿大 5、骨髓：骨髓增生活跃，巨核细胞系增生尤为突出,原始及 幼稚巨核细胞增多,血 小板聚集成堆。 6、血常规：血小板计数增高，常聚集成堆;白细胞高、红细 胞增多。 六、诊断 1、血小板持续性增多(600×109／L)； 2、骨髓中巨核细胞显著增加，并有大量血小板形成； 3、脾大、出血或血栓形成等表现应考虑本病的诊断。 4、JAK2V617F基因突变阳性 5、但需与继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病相鉴别。 为了完善诊断需要做的检查：血常规、CRP、铁代谢指标、风湿免疫指标、骨穿、JAK2V617F基因、BCR/ABL基因、肿瘤指标、腹B超。 WHO原发性血小板增多症诊断标准 （2008年） 1、血小板450*10^9/L，持续2个月； 2、骨髓巨核细胞增生明显，红系、粒系不增多、不左移。 3、除外真红、骨髓纤维化、慢粒、骨髓增生异