胸部先天发育异常的影是像诊断.ppt

分类 1、先天性肺叶过度充气 2、支气管闭锁 3、气管性支气管 4、先天性支气管肺囊肿 5、肺囊腺瘤样畸形 6、支气管肺隔离症 7、气管憩室 1、先天性肺叶过度充气（先天性大叶性肺气肿） 支气管不完全阻塞是导致大叶性肺气肿的最常见原因。 本畸形肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏，而且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。 发病机制： 半数病例病因不明；其它因素包括： ①原发性支气管软骨发育不良或缺如；②粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫等；③少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。 先天性肺叶过度充气 临床表现：生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，呼吸困难为临床常见表现。 4-8周多见，6个月以后少见。 分型： 肺泡数量增多型、肺泡过度充气（肺泡数量正常）型 、肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。 发病率： 左上叶：40-50%；右中叶：25-35%；右上叶：20%. 影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。 先天性肺叶过度充气 先天性大叶性肺气肿 先天性大叶性肺气肿 2、支气管闭锁 支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。大多数患者无临床表现，好发于女性患者（男女之比约1:2），体格检查患侧肺呼吸音减弱，有症状的患者常常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳