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胸部少见疾病影像诊断 肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。 Wegeners granulomatosis WEGER GRANULOMA Wegeners granulomatosis 肺Wegener肉芽肿 CT表现： （1）两肺多发结节，少数可单发，大小可数毫米到数厘米不等，边缘光滑或稍模糊； （2）约一半的病灶有空洞，多为内壁一规则的厚壁空洞，病灶发展时空洞增大，空洞壁可变薄，甚至可见液平面，巨大空洞可达整个肺叶。经治疗后随病情好转空洞缩小，甚至完全消失； （3）可见小点状钙化，多出现于长期治疗后，且主要位于肿块的边缘； （4）邻近支气管扩张及囊泡状肺气肿； （5）周围可见毛刺及胸膜凹陷征； （6）纵隔淋巴结肿大，胸腔积液少见。 Godman 提出WG必须满足三个条件: 上呼吸道坏死性肉芽肿病变、血管炎及肾小球肾炎(即威格纳三联征),近年增加了c－ANCA 阳性。ANCA为抗中性粒细胞胞浆自身抗体,抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发。 肺淋巴管