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IgG4相关性疾病的影像改变 福建医科大学附属第一医院 影像科 胡建平 IgG4相关性疾病的历史及概念 1961年 Sarles 首次报道有自身免疫特征的胰腺慢性炎症硬化。 1995 年 Yoshida 正式提出AIP概念。 2001年 Hamano 指出IgG4水平升高对AIP有重要诊断及鉴别诊断意义。 2003年Kamisawa发现AIP患者胰腺外器官或组织(如胆道、腹膜后、唾液腺等)内亦见相同的病理表现，引入了IgG4相关自身免疫性疾病概念。 2010年日本专家达成共识：将此类疾病定义为IgG4相关性疾病。 IgG4相关性疾病 累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病。 该疾病以血清IgG4升高及IgG4+浆细胞广泛浸润多器官或组织为特征，其临床谱广泛。 血清IgG4细胞水平显著增高(1350mg／L),IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润(IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50％以上)。 IgG4相关性疾病 特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的IgG4阳性淋巴细胞浸润，进而导致硬化和纤维化； 一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性； 对糖皮质激素治疗反应良好。 IgG4相关性疾病 中老年男性好发，临床表现取决受累器官或组织。 胰腺(自身免疫性胰腺炎) 胆道（IgG4相关性硬化性胆管炎） 肾(间质性肾炎) 肺(间质性肺炎) 头颈部(唾液腺和泪腺/垂体/眼眶/脑膜) 其他器官(心血管系统/胃肠道/腹膜后间隙) 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP) IgG4相关性疾病在胰腺的局部表现，受累器官见大量淋巴、浆细胞及IgG4阳性细胞浸润。 以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化、影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著为特征。 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP) 国外报道AIP病例数约占同期CP的2%-10%，我国报道比例3.6%-9.7%。男女比例约2:1，多见于老年人，大部分患者初次发病年龄超过50岁，但也可于青少年期发病。 易被误诊为胰腺癌，因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变，约占所有胰十二指肠切除术的2.5％左右。 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP) 早期临床症状轻微而无特异性，故早期诊断比较困难。 可有轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食等症状，部分患者有阻塞性黄疸(多由于胰腺头部炎症肿胀压迫远端胆管导致狭窄所致)。 影像学表现 形态学改变 弥漫型：弥漫肿大呈腊肠样，小叶轮廓消失，边界清楚，胰周炎症或纤维化表现为环形影或“晕征”。局灶型：局灶性肿块。胰头常见，边界清晰，部分见环形或“晕征”。多灶型；多发的肿块样表现。 CT上表为低密度，MRIT1WI低信号， T2WI信号轻度增高，早期强化不明显，均匀或不均匀延迟强化；胰周环形影呈低密度，T1WI及T2WI低信号。 胰管弥漫性、不规则狭窄，狭窄胰管无梗阻或轻度扩张．胰腺段胆总管可见不规则狭窄。 诊断标准 2002年 日本胰腺学会首次提出AIP诊断标准。 2006年 日本、韩国、美国 发布AIP诊断标准。 2010年 国际胰腺协会 AlP诊断标准国际共识。 2012年 我国自身免疫性胰腺炎共识意见。 2010年 AlP诊断标准国际共识 诊断依据包括影像学(细分为胰腺实质影像学和胰管影像学)、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断性激素治疗等5个方面。 特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断中的首要地位。 实验室检查指标仅有IgG4一项。 评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实验室检查指标不再作为监测指标。 IgG4相关性硬化性胆管炎 最常累及的部位为胰腺段胆总管； 临床表现主要为梗阻性黄疸、体质量减轻及腹部不适等，并常合并AIP ； 与原发性硬化性胆管炎在临床及影像表现方面均有重叠，故两者鉴别困难。 IgG4相关性硬化性胆管炎 影像学所见 典型表现为长且连续性的胆道狭窄，狭窄前胆道常可见扩张； 胆道壁呈对称性的环周增厚．增厚的胆道壁增强扫描可见强化； 胆囊受累时表现为胆囊壁弥漫性增厚，增强延迟强化。 IgG4相关性肾病 肾脏是IgG4相关性疾病另一常见累及的器官，临床表现主要为蛋白尿、血尿及肾功能异常等。 病理特征是间质性肾炎、纤维化伴间质内多发斑片或弥漫的淋巴浆细胞浸润。其极少累及肾小球 常合并AIP，如无合并AIP，与其他类型间质性肾炎鉴别困难。 临床表现随糖皮质激素治疗而好转。 IgG4相关性肾病的影像学表现 4种表现类型： 圆形或楔形的肾皮质结节 肾外周皮质病变 肿瘤样病变