课件：帕金森病诊断与治疗马改后.ppt

帕金森病的诊断与治疗 神经内科 马宾宾 帕金森病 帕金森病又称震颤麻痹，为慢性进展性疾病， 发病率随年龄的增长而增加： 帕金森病年发病率： 18 ~ 57/10万人口 中国65岁以上的帕金森病发病率: 男性 1.7％， 女性 1.6%； 中国55岁以上的帕金森病患者大约 170万人； 第二步：PD的排除诊断标准 1)反复中风导致的帕金森症状呈阶梯式加重 2)反复头外伤 3)确定的脑炎史 4)动眼危象 5)症状出现时使用过神经安定剂治疗 6)患病亲属超过一人 7)症状持续缓解 8)严格意义上的单侧症状持续3年以上 9)核上性凝视麻痹 10)伴小脑疾病症状 11)早期出现自主神经系统严重受累 12)早期出现严重痴呆伴随记忆、语言、行为紊乱 13)Babinski征阳性 14)CT发现大脑肿瘤或者交通性脑积水 15)大剂量左旋多巴完全无效（排除吸收障碍） 16)MPTP(1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine,1-甲基－4－苯基－1，2，3，6－四氢吡啶)接触史 第三步：PD诊断确立的支持诊断标准（确诊PD需满足3条或3条以上） 1)单侧发病 2)存在静止性震颤 3)进行性疾病 4)持续存在以发病侧为重的不对称性症状 5)左旋多巴反应良好（70％－100％） 6)大剂量左旋多巴可诱导舞蹈样动作 7)左旋多巴疗效持续5年或更长 8)10年以上病程 鉴别诊断 继发性（症状性、获得性）帕金森综合征 遗传性帕金森综合征 帕金森叠加综合征 其帕金森综合征的临床表现是双侧同时出现的以双下肢为主要表现的肌强直和运动减少为主，而多数缺少典型的搓丸样静止性震颤 无有效的治疗方法，多巴替代治疗疗效差或无效 如果多系统损害的症状中，有帕金森综合征的症状和体征则可称为帕金森叠加综合征（Parkison plus，PP），其与多系统变性基本同义. 帕金森叠加综合征 1)多系统萎缩（Multiple system atroqhy，MSA） SND,SDS,OPCA 2)进行性核上性眼肌麻痹（Progerssive supranuelear palsy,PSP） 3) 皮质基底节变性（Cortico basal ganglionic degegnration，CBGD） 皮质基底节变性 额顶叶高级神经功能障碍，肢体的运动性失用，失语及认知功能障碍，额叶释放症状可有摸索及强握反射，以及常有皮质性感觉障碍，垂直性及水平性核上性眼肌麻痹等，上述症状和体征可以从一侧发展到对侧。 本病多巴治疗无效，也无其它有效的治疗方法。 Hoehn Yahr分级 18F-DOPA PET imaging in PD 帕金森病的治疗策略 神经保护：通过保护现存的神经元延缓病情发展 非多巴胺能神经递质：抗胆碱能治疗 多巴胺能制剂 激动多巴胺受体 提高突触间隙多巴胺浓度 促进多巴胺释放 阻断多巴胺重吸收 抑制多巴胺降解 对症治疗：处理帕金森病的特殊症状 抗帕金森病的常见药物 一、抗胆碱能的药物：如安坦 二、促多巴胺分泌药物：金刚烷胺 三、复方左旋多巴 ：美多巴、息宁控释片 四、多巴胺受体激动剂 溴隐亭 协良行 泰舒达 普拉克索（森福罗） 五、MAO-B抑制剂:Rasagiline，Selegiline 司吉宁 六、COMT抑制剂:entacapone 珂丹 帕 金 森 病 对 症 治 疗（二） 金 刚 烷 胺 1969 年 Schwab 等使用 作 用 ： 早期病人的运动迟缓和震颤、或与左 旋多巴联合用药 ，可出现耐受性 。 药 物 ：金刚烷胺(100 qd→ bid or tid) 机 制 ：弱兴奋性氨基酸受体阻断剂。 副 作 用 ：少，恶心、眩晕，可加重精神症状 。 肾功能减退时不用。忌急撤药 。 （三）左旋多巴—PD治疗的“金标准” ? 左旋多巴为治疗PD的“金标准”，能够有效缓解PD患者症状 ? 改善功能障碍，工作能力和独立的日常生活活动 能力 ? 使用原则：从小剂量开始逐渐加量，争取以最小 的剂量获得满意的临床疗效 ? 长期大量使用后会引起运动波动及运动障碍 副作用 ： 消化道症状 体位性低血压 、心律失常 焦虑、错乱 、幻觉 运动障碍或不自主运动或肌张力不全 长期服用左旋多巴引起的并发症症状波动(疗效减退，开关现象，冻结) 运动障碍（剂峰运动障碍，双向运动障碍