心肌病心肌炎-广医学院.PPTVIP

心肌病 广州医学院第二临床学院 内科 心肌病 定义：是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病 心肌病的分类 原发性心肌病 扩张型心肌病（DCM） 肥厚性心肌病（HCM） 限制性心肌病（RCM） 致心律失常型右室心肌病（ARVD／C） 未分类心肌病 特异性心肌病 扩张型心肌病 DCM的主要特征是一侧或两侧心腔扩大，心肌收缩期功能障碍，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常和栓塞，病死率较高，年死亡率25～45％，猝死发生率30％。男多于女（2.5／1）。平均发病年龄约40岁。 年发病率5～10／10万人 病因 尚不完全清楚，与下述因素有关 病毒感染→心肌炎→扩张型心肌病 围生期 酒精中毒 抗肿瘤性药物 代谢异常 病理 肉眼观：心室扩张常2倍于常人，室壁变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。 镜下观：非特异性心肌细胞肥大，变性，及程度不同的纤维化。 病理生理：普遍性心肌收缩功能↓→心排血量↓→心室舒张未期压↑→心脏扩大→充血性心力衰竭（一侧或全心衰） 心肌病变累及起搏及传导系统，产生各种心律失常 临床表现 起病缓慢，以30至50岁多见，多因心衰明显就诊才被诊断。 部分患者可发生栓塞18％或猝死30％ 心脏扩大 第三或第四心音奔马律 心尖区或三尖瓣区全收缩期杂音（心腔扩大致相对性关闭不全） 常