免疫性血小板减少症精典课件.pptxVIP

免疫性血小板减少症ITP 郑大二附院 NICU 刘梁 临床特点 又称为特发性血小板减少性紫癜。 皮肤、黏膜自发性出血和束臂试验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。 病因和发病机制 病毒感染后使机体产生相应的抗体并与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核-巨噬细胞系统清除。 病因和发病机制 病毒感染后，形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏，使其寿命变短，导致血小板减少。 病因和发病机制 分为原发性和继发性 继发性常见于疫苗接种、感染、抗磷脂综合征、免疫缺陷病、骨髓移植的副作用等。 临床表现 以1-5岁的小儿多见 自发性皮肤和黏膜出血 针尖大小的皮内或者皮下出血点 临床表现 瘀斑和紫癜 以四肢多见 伴鼻出血和齿龈出血 临床表现 肝脾偶见肿大，淋巴结不肿大 主要致死原因为颅内出血 80%-90%患儿在1-6个月可痊愈 实验室检查 外周血象 白细胞正常 凝血时间正常 出血时间延长 血块收缩不良 实验室检查 骨髓象 巨核细胞增多 幼稚巨核浆细胞增多 核分叶减少，核浆发育不平衡 实验室检查 血小板抗体主要是PAIgG增高 血小板寿命缩短 诊断 结合病史、临床表现和实验室检查 分型： 新诊断的ITP：确诊后3个月 持续性ITP：确诊后3-12个月 慢性ITP：确诊后12个月以上 （不适用继发性ITP ） 鉴别诊断 急性白血病 再生障碍性贫血：发热，肝脾淋巴结不肿大，白细胞减少，巨核细胞减少。 过敏性紫癜：血小板正常，出血性斑丘疹对称分布，多见于下肢和臀部。 治疗 减少活动，避免外伤，明显出血卧床休息 糖皮质激素：泼尼松每天1.5-2mg/kg，3次口服；冲击疗法：地塞米松每日0.5-2mg/kg，静脉滴注，连用3天。 治疗 丙种球蛋白每天0.4-0.5g/kg，连续5天静脉滴注或每次1g/kg静脉滴注，必要时次日再用1次，以后每3-4周1次。 抗-D免疫球蛋白每日25-50ug/kg，静脉注射，连续5天为1个疗程。 治疗 血小板输注 脾切除 免疫抑制剂（环孢素、长春新碱、环磷酰胺） 雄性激素